LMC Fase Blástica: Tratamento e Prognóstico na Leucemia

CERMAM - Comissão Estadual de Residência Médica do Amazonas — Prova 2025

Enunciado

A respeito da Leucemia Mieloide Crônica (L.M.C.) em fase blástica, assinale a alternativa CORRETA:

Alternativas

1. A) Em pacientes em uso de Inibidor de TirosinoQuinase na fase blástica, o prognóstico é menos sombrio.
2. B) Pacientes que vinham usando inibidores de Tirosino-Quinase devem substituir o medicamento que utilizavam por outra droga da mesma classe terapêutica.
3. C) O Transplante Autólogo de Medula Óssea é a primeira linha de tratamento.
4. D) Hidroxiureia é um dos tratamentos de escolha.

Pérola Clínica

LMC fase blástica: prognóstico reservado; Transplante de medula óssea (alogênico preferencialmente) é uma abordagem chave.

Resumo-Chave

A fase blástica da Leucemia Mieloide Crônica é uma transformação agressiva da doença, assemelhando-se a uma leucemia mieloide aguda. O tratamento é desafiador e visa induzir remissão, com o transplante de medula óssea (alogênico) sendo a única opção curativa para muitos pacientes.

Contexto Educacional

A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pela presença do cromossomo Philadelphia e do gene de fusão BCR-ABL1. A doença tipicamente progride em três fases: crônica, acelerada e blástica. A fase blástica, ou crise blástica, é a mais agressiva, assemelhando-se a uma leucemia mieloide aguda, com proliferação descontrolada de blastos na medula óssea, sangue periférico ou em sítios extramedulares. O prognóstico na fase blástica é significativamente pior do que na fase crônica. O tratamento visa induzir uma remissão para permitir abordagens mais definitivas. Embora os inibidores de tirosinoquinase (ITKs) sejam a pedra angular do tratamento na fase crônica, na fase blástica, eles são frequentemente usados em doses mais elevadas ou em combinação com quimioterapia intensiva, similar aos protocolos de leucemia mieloide aguda. A principal opção curativa para pacientes elegíveis na fase blástica é o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas. O transplante autólogo, embora mencionado na questão, não é considerado uma terapia curativa para a LMC e geralmente não é a primeira linha de tratamento para a fase blástica, onde o objetivo é erradicar o clone BCR-ABL1 positivo. A decisão terapêutica deve considerar o estado geral do paciente, a disponibilidade de doador e as características moleculares da doença.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a fase blástica da Leucemia Mieloide Crônica?

A fase blástica é caracterizada pela presença de mais de 20% de blastos na medula óssea ou no sangue periférico, ou por proliferação extramedular de blastos, indicando uma transformação agressiva da doença.

Qual o papel dos Inibidores de Tirosinoquinase (ITKs) na fase blástica da LMC?

Os ITKs são utilizados na fase blástica, frequentemente em doses mais altas ou em combinação com quimioterapia, para tentar reduzir a carga blástica e alcançar uma remissão que permita o transplante de medula óssea.

Qual a principal opção curativa para a LMC em fase blástica?

O transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas é considerado a única opção curativa para a LMC em fase blástica, embora o prognóstico ainda seja reservado e dependa de diversos fatores.

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