TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2023
Um paciente com 79 anos de idade assintomático realiza alguns exames de "rotina" em consultório particular com seu médico. Portador de hipertensão tratada com hidroclorotiazida. O radiograma de tórax é normal para a idade. O exame físico não tem alterações. O hemograma revelou: leucócitos com marcado aumento de linfócitos, de 16.470/mm3 , plaquetas sem alterações, eritrograma sem alterações. Diante do caso apresentado, qual a hipótese diagnóstica mais provável?
Idoso + Leucocitose acentuada assintomática → Investigar Leucemia Mieloide Crônica (LMC) ou Linfoide (LLC).
A LMC é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada por leucocitose acentuada. Embora a linfocitose seja mais típica da LLC, a LMC é uma hipótese diagnóstica crucial em quadros de aumento leucocitário persistente em idosos.
A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma desordem mieloproliferativa clonal originada em uma célula-tronco hematopoiética pluripotente. Sua marca registrada é a presença do cromossomo Philadelphia, resultante da translocação recíproca entre os cromossomos 9 e 22. Essa alteração gera a proteína quimérica BCR-ABL, que possui atividade tirosina quinase constitutiva, promovendo proliferação celular descontrolada e inibição da apoptose. Clinicamente, muitos pacientes são diagnosticados em fases assintomáticas através de exames de rotina, como no caso apresentado. A fase crônica pode durar anos, mas sem tratamento adequado, a doença invariavelmente progride para fases mais agressivas. O manejo moderno foca na monitorização molecular dos níveis de transcritos BCR-ABL para ajustar a terapia com ITQs, garantindo uma expectativa de vida próxima à da população geral.
A LMC caracteriza-se por uma leucocitose acentuada, frequentemente superior a 50.000/mm³, com um desvio à esquerda escalonado. Isso significa a presença de células em diversos estágios de maturação mieloide, como mieloblastos (geralmente <10% na fase crônica), promielócitos, mielócitos, metamielócitos e bastonetes. Além disso, a basofilia e a eosinofilia são achados clássicos que auxiliam no diagnóstico diferencial de reações leucemoides.
A diferenciação é feita principalmente pela clínica e exames complementares. Na LMC, observa-se esplenomegalia frequente, basofilia e o escore de fosfatase alcalina dos leucócitos está reduzido. O padrão-ouro é a identificação da translocação t(9;22), que gera o gene de fusão BCR-ABL (Cromossomo Philadelphia). Já na reação leucemoide, geralmente há um foco infeccioso/inflamatório, a fosfatase alcalina leucocitária está elevada e não há o cromossomo Philadelphia.
O tratamento revolucionou-se com o advento dos Inibidores de Tirosina Quinase (ITQs), como o Imatinibe. Esses medicamentos bloqueiam a atividade da proteína BCR-ABL, levando a altas taxas de resposta citogenética e molecular completa. O objetivo é manter o paciente na fase crônica e evitar a progressão para a fase acelerada ou crise blástica, que possuem prognóstico reservado.
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