HVV - Hospital Vaz Monteiro - Lavras (MG) — Prova 2025
Sobre a Leucemia Mieloide Crônica (LMC), avalie as proposições: I. A Leucemia Mieloide Crônica é frequentemente caracterizada pela presença do cromossomo Filadélfia (Ph). II. Na fase crônica da LMC, os sintomas são frequentemente controlados por terapia com inibidores de tirosinaquinase. III. A LMC é uma doença mieloproliferativa aguda, diagnosticada principalmente por pancitopenia e baixa contagem de leucócitos. Dessa forma, é CORRETO afirmar:
LMC = cromossomo Filadélfia (BCR-ABL) + tratamento com inibidores de tirosinaquinase na fase crônica.
A LMC é uma neoplasia mieloproliferativa CRÔNICA, não aguda, e é classicamente associada ao cromossomo Filadélfia (t(9;22) BCR-ABL). O tratamento com inibidores de tirosinaquinase (ITK) revolucionou o prognóstico, controlando a doença na fase crônica.
A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica que se origina de uma célula-tronco hematopoiética pluripotente. É caracterizada pela proliferação descontrolada de células da linhagem mieloide, principalmente granulócitos, em todas as fases de maturação. Sua incidência é de aproximadamente 1-2 casos por 100.000 habitantes por ano, sendo mais comum em adultos de meia-idade. A marca registrada da LMC é a presença do cromossomo Filadélfia (Ph), que resulta de uma translocação recíproca entre os cromossomos 9 e 22, t(9;22)(q34;q11). Essa translocação gera o gene de fusão BCR-ABL, que codifica uma proteína tirosinaquinase com atividade enzimática aumentada e desregulada. Essa proteína BCR-ABL é o principal motor da proliferação celular descontrolada e da resistência à apoptose, sendo o alvo terapêutico principal. O diagnóstico da LMC é feito por hemograma (leucocitose com desvio à esquerda, basofilia, eosinofilia), esfregaço de sangue periférico, biópsia de medula óssea e, crucialmente, por testes genéticos para detectar o cromossomo Filadélfia ou o gene BCR-ABL (cariótipo, FISH, RT-PCR). O tratamento revolucionário da LMC na fase crônica é baseado nos inibidores de tirosinaquinase (ITKs), como Imatinibe, Nilotinibe e Dasatinibe, que bloqueiam a atividade da proteína BCR-ABL, levando a remissões hematológicas, citogenéticas e moleculares profundas, e melhorando drasticamente a sobrevida dos pacientes.
O cromossomo Filadélfia é uma translocação cromossômica t(9;22) que resulta na fusão dos genes BCR e ABL1, criando o gene de fusão BCR-ABL. Este gene produz uma proteína tirosinaquinase constitutivamente ativa, essencial para a patogênese da LMC.
Os ITKs, como o Imatinibe, atuam bloqueando a atividade da proteína tirosinaquinase BCR-ABL, inibindo a proliferação descontrolada das células mieloides e induzindo sua apoptose, controlando assim a doença.
A LMC classicamente evolui em três fases: crônica (mais longa e responsiva ao tratamento), acelerada (com piora dos sintomas e resposta) e blástica (semelhante a uma leucemia aguda, com prognóstico reservado).
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo