FAMERP/HB - Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - Hospital de Base (SP) — Prova 2024
Um paciente de 39 anos, assintomático, com exame físico normal, apresenta, em um exame admissional, o seguinte hemograma: Hb 14g/dl; Leucócitos totais 70.000/mm³ (Segmentados 75%, Bastonetes 5%, Metamielócitos 3%, Mielócitos 2%, Prómielócitos 2%, Eosinófilos 3%, Basófilos 2%, Monócitos 3% e Linfócitos 5%), Plaquetas 350.000/mm³. Além disso, apresenta um VHS de 10mm e Proteína C reativa de 0,2mg/dl. Tal hemograma foi repetido e confirmado. Diante de tal fato, pode-se afirmar que:
Leucocitose >50.000/mm³ com desvio à esquerda (mielócitos, metamielócitos) + assintomático → suspeitar LMC → pesquisar BCR-ABL.
Uma leucocitose tão acentuada (70.000/mm³) com presença de formas imaturas de granulócitos (mielócitos, metamielócitos, promielócitos) em um paciente assintomático é altamente sugestiva de leucemia mieloide crônica (LMC), mesmo sem esplenomegalia ou anemia. A pesquisa do gene BCR-ABL (cromossomo Philadelphia) é o padrão ouro para o diagnóstico e, se positivo, o tratamento com inibidores de tirosina quinase é indicado.
A leucemia mieloide crônica (LMC) é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada pela proliferação clonal de células-tronco hematopoéticas, resultando em uma produção excessiva de granulócitos maduros e imaturos. É mais comum em adultos de meia-idade e idosos, mas pode ocorrer em qualquer idade. A importância clínica reside na sua progressão natural para fases mais agressivas se não tratada. O diagnóstico da LMC é frequentemente suspeitado por um hemograma de rotina que revela leucocitose acentuada com desvio à esquerda, basofilia e, por vezes, plaquetose. A esplenomegalia é um achado comum, mas sua ausência não exclui o diagnóstico. A confirmação diagnóstica é feita pela detecção do cromossomo Philadelphia (Ph) t(9;22)(q34;q11) e/ou do gene de fusão BCR-ABL, que codifica uma proteína tirosina quinase aberrante. O tratamento da LMC revolucionou-se com o advento dos inibidores de tirosina quinase (ITKs), como o imatinibe, nilotinibe e dasatinibe. Esses medicamentos atuam inibindo a atividade da proteína BCR-ABL, controlando a doença e prolongando significativamente a sobrevida dos pacientes. O tratamento é indicado para todos os pacientes com LMC na fase crônica, independentemente dos sintomas, para prevenir a progressão para a fase acelerada ou blástica, que tem um prognóstico muito pior.
Os principais achados incluem leucocitose acentuada (geralmente >25.000/mm³, podendo chegar a centenas de milhares), com desvio à esquerda completo (presença de mielócitos, metamielócitos, promielócitos e, ocasionalmente, blastos), basofilia e eosinofilia. A anemia e a plaquetose podem estar presentes, mas não são obrigatórias na fase crônica.
A presença do gene de fusão BCR-ABL, resultante do cromossomo Philadelphia t(9;22)(q34;q11), é o marcador molecular patognomônico da LMC. Sua detecção confirma o diagnóstico e é fundamental para guiar o tratamento, uma vez que os inibidores de tirosina quinase (ITKs) atuam especificamente contra a proteína BCR-ABL.
Sim, o tratamento da LMC com inibidores de tirosina quinase (ITKs) é indicado em todos os pacientes com diagnóstico confirmado de LMC na fase crônica, mesmo que assintomáticos. O objetivo é prevenir a progressão da doença para fases mais agressivas (acelerada ou blástica), que são de pior prognóstico.
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