UFT - Universidade Federal do Tocantins — Prova 2015
Paciente feminina, 18 anos, procedente de Palmas, com história de equimoses e gengivorragia há 2 semanas, evoluindo com febre, odinofagia, menorragia, astenia e queda do estado geral. Nega doenças prévias ou uso de medicamentos. Ao exame físico, apresenta-se hipocorada, taquicárdica e normotensa. Ausência de adenomegalias ou visceromegalias. Equimoses e petéquias disseminadas. Hemorragia subconjuntival. Lesão purulenta em orofaringe. Exames laboratoriais: HMG: Hb = 5,4; Ht = 17%; leucócitos = 8.500 (presença de 20% de células atípicas); plaquetas = 9.000/mm³. Mielograma: presença de 90% de células blásticas com presença de bastões de Auer. Peroxidase positiva. Cariótipo: 46,XX, t(15;17). O quadro acima caracteriza qual dessas doenças?
LMA Promielocítica = pancitopenia, bastões de Auer, peroxidase +, t(15;17) → risco de CIVD.
A Leucemia Mieloide Aguda Promielocítica (LMA-M3) é um subtipo de LMA caracterizado pela proliferação de promielócitos anormais. O diagnóstico é confirmado pela presença de bastões de Auer no mielograma, positividade para peroxidase e, crucialmente, pela translocação cromossômica t(15;17), que resulta no gene de fusão PML-RARA. É essencial reconhecer esta forma devido ao alto risco de coagulopatia (CIVD) e à resposta específica ao tratamento com ATRA.
A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) é um câncer das células mieloides da medula óssea, caracterizado pela proliferação descontrolada de blastos. A LMA promielocítica (LMA-M3, segundo a classificação FAB) é um subtipo distinto e clinicamente importante, representando cerca de 5-10% de todas as LMAs. Sua relevância reside na associação com uma coagulopatia grave (coagulação intravascular disseminada - CIVD) e na resposta a um tratamento específico, o que a diferencia de outros subtipos de LMA. O quadro clínico é marcado por sintomas de pancitopenia, como anemia (astenia, palidez), trombocitopenia (equimoses, gengivorragia, menorragia, hemorragias) e neutropenia (febre, infecções como odinofagia e lesões purulentas). A presença de hemorragias mucocutâneas e subconjuntivais é um sinal de alerta para a CIVD. O diagnóstico é estabelecido por exames laboratoriais: hemograma com pancitopenia, mielograma mostrando >20% de blastos (especialmente promielócitos anormais com bastões de Auer), e imunofenotipagem. A citogenética é crucial, revelando a translocação t(15;17), que forma o gene de fusão PML-RARA, patognomônico da doença. A positividade para mieloperoxidase também é um achado característico. O tratamento da LMA promielocítica é uma emergência médica. Ao contrário de outras LMAs, o pilar do tratamento é o ácido all-trans retinoico (ATRA), um derivado da vitamina A, que induz a diferenciação dos promielócitos malignos, resolvendo a CIVD. O ATRA é geralmente combinado com quimioterapia (antraciclinas) ou trióxido de arsênio. O reconhecimento precoce e o início imediato do ATRA são vitais para reduzir a mortalidade precoce associada à CIVD. O prognóstico da LMA promielocítica é um dos melhores entre as LMAs, com altas taxas de remissão e cura, desde que o tratamento seja iniciado prontamente e de forma adequada.
Os achados chave incluem pancitopenia (anemia, trombocitopenia), presença de 20% ou mais de blastos no mielograma, com promielócitos anormais contendo múltiplos bastões de Auer. A coloração para mieloperoxidase é fortemente positiva, e o cariótipo revela a translocação t(15;17).
A LMA promielocítica é frequentemente associada à coagulação intravascular disseminada (CIVD) devido à liberação de substâncias pró-coagulantes pelos grânulos anormais dos promielócitos leucêmicos. Isso leva a um consumo excessivo de fatores de coagulação e plaquetas, resultando em manifestações hemorrágicas e trombóticas.
O tratamento específico para LMA promielocítica é o ácido all-trans retinoico (ATRA), que induz a diferenciação dos promielócitos malignos, reduzindo a liberação de substâncias pró-coagulantes e revertendo a coagulopatia. O ATRA é frequentemente combinado com quimioterapia ou trióxido de arsênio, e seu uso precoce é crucial para melhorar o prognóstico.
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