HEDA - Hospital Estadual Dirceu Arcoverde (PI) — Prova 2019
Uma menina de cinco anos de idade foi levada ao hospital com quadro de palidez há uma semana, acompanhado de febre intermitente de cerca de 38 graus Celsius e aumento do volume abdominal. Ao exame físico, apresentou-se descorada 2+/4 e com hepatoesplenomegalia com adenomegalia cervical, sem outras alterações. Não apresentou sangramento e a diurese estava normal. Exames laboratoriais mostraram: Hb 6,6 g/dL; Ht 20,1%; leucócitos 737 mil/uL, com 88% de blastos; e plaquetas 36 mil/uL. Com base nesse caso hipotético, é correto afirmar que o(a)
Leucemia com hiperleucocitose → alto risco de Síndrome de Lise Tumoral. Hidratação vigorosa e Rasburicase são cruciais.
O quadro clínico e laboratorial (hiperleucocitose com blastos, anemia, plaquetopenia, hepatoesplenomegalia) é altamente sugestivo de Leucemia Linfoide Aguda (LLA). A hiperleucocitose (>100.000/uL) confere alto risco de Síndrome de Lise Tumoral, uma emergência oncológica caracterizada por hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipercalemia e hipocalcemia, com risco de lesão renal aguda. A urato-oxidase recombinante (Rasburicase) é fundamental para o manejo da hiperuricemia.
A Leucemia Linfoide Aguda (LLA) é o câncer mais comum na infância, e seu diagnóstico precoce é crucial. O quadro clínico de palidez, febre, hepatoesplenomegalia e adenomegalia, associado a um hemograma com anemia, plaquetopenia e hiperleucocitose com blastos, é altamente sugestivo. A hiperleucocitose, definida como leucócitos >100.000/uL, é um fator de risco importante para complicações graves, como a Síndrome de Lise Tumoral (SLT). A Síndrome de Lise Tumoral é uma emergência oncológica que ocorre devido à rápida destruição das células tumorais, liberando grandes quantidades de potássio, fosfato e ácidos nucleicos (que se convertem em ácido úrico) na circulação. Isso leva a hipercalemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia e, secundariamente, hipocalcemia (pela precipitação de cálcio com fosfato). Essas alterações podem causar arritmias cardíacas, convulsões e, mais comumente, lesão renal aguda obstrutiva pelos cristais de ácido úrico e fosfato. O diagnóstico é laboratorial e a suspeita clínica é fundamental em pacientes com alta carga tumoral. O manejo da SLT é preventivo e terapêutico. A hidratação venosa vigorosa é a pedra angular para manter um bom fluxo urinário. A alcalinização urinária com bicarbonato é controversa e não mais rotineiramente recomendada. A urato-oxidase recombinante (Rasburicase) é a medicação de escolha para tratar ou prevenir a hiperuricemia, convertendo o ácido úrico em um metabólito mais solúvel. O tratamento da hipercalemia e hipocalcemia deve ser feito conforme as diretrizes. O prognóstico da LLA pediátrica é geralmente bom, mas as emergências oncológicas como a SLT exigem reconhecimento e manejo imediatos para evitar morbidade e mortalidade.
A Síndrome de Lise Tumoral é caracterizada por hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipercalemia e hipocalcemia, resultantes da rápida destruição das células tumorais e liberação de seu conteúdo intracelular.
A Rasburicase é uma enzima que catalisa a conversão do ácido úrico em alantoína, um metabólito mais solúvel e facilmente excretado pelos rins, prevenindo ou tratando a hiperuricemia e, consequentemente, a lesão renal aguda.
A transfusão profilática de plaquetas é geralmente indicada quando a contagem é inferior a 10.000-20.000/uL, ou em caso de sangramento ativo, ou antes de procedimentos invasivos, independentemente da contagem.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo