INEP Revalida - Exame Nacional de Revalidação de Diplomas Médicos — Prova 2012
Um pré-escolar de 3 anos de idade foi levado ao pediatra de um pequeno Centro de Saúde regional para avaliação de palidez cutâneo-mucosa. A mãe relatou que a criança sempre gozou de boa saúde. Entretanto, há cerca de 2 meses, tem se apresentado prostrada. Além disso, tem se mostrado cada vez mais pálida e, no último mês, surgiram pequenas manchas vermelhas na pele. Ao exame: a criança se apresentava hipoativa, hipocorada 2+/4+, hidratada, anictérica e acianótica. Foi detectada poliadenomegalia cervical e inguinal. As auscultas respiratória e cardíaca estavam normais. O abdome estava distendido, flácido, indolor, com fígado palpável a 5 cm do rebordo costal direito e o baço palpável a 3 cm do rebordo costal esquerdo. Foi detectado rash petequial disseminado. O hemograma evidencia hematócrito de 22% (valor de referência = 36 ± 4%), hemoglobina de 7 g/dL (valor de referência = 11,8 ± 1,2 g/dL), volume corpuscular médio de 85 fL (valor de referência = 80 fL), concentração de hemoglobina corpuscular média de 32 g/dL (valor de referência = 32 g/dL), 75.000 leucócitos/mm³ (valor de referência = 4.000 a 14.000 leucócitos/mm³) com atipia linfocitária acima de 30%, e plaquetometria de 15.000 plaquetas/mm³ (valor de referência = 140.000 a 400.000 plaquetas/mm³). Tendo em vista o provável diagnóstico, qual dos fatores descritos neste caso está associado a um bom prognóstico para este paciente?
LLA Pediátrica: Bom prognóstico = Idade entre 1 e 9 anos + Leuco inicial < 50.000/mm³.
A idade do paciente no diagnóstico é um dos preditores mais fortes de desfecho na LLA; crianças entre 1 e 9 anos apresentam taxas de cura superiores a lactentes (<1 ano) ou adolescentes (>10 anos).
A Leucemia Linfoide Aguda (LLA) é a neoplasia maligna mais comum na infância. O quadro clínico clássico envolve insuficiência medular (anemia, trombocitopenia, neutropenia) e sintomas de infiltração tecidual. O diagnóstico é confirmado pelo mielograma demonstrando >20% de blastos (embora na prática pediátrica use-se frequentemente o corte de 25%). A estratificação de risco é fundamental para decidir a intensidade da quimioterapia. Além dos fatores clínicos (idade e leucócitos), a citogenética (ex: trissomia dos cromossomos 4 e 10 é favorável) e a avaliação da Doença Residual Mínima (DRM) após a indução são os pilares do manejo moderno, permitindo taxas de sobrevida que hoje ultrapassam 90% nos grupos de baixo risco.
Os critérios do NCI (também conhecidos como critérios de Roma) estratificam pacientes com LLA de linhagem B em risco padrão ou alto risco. O Risco Padrão (bom prognóstico) é definido por: idade entre 1 ano e 9,99 anos E contagem de glóbulos brancos (leucometria) inicial inferior a 50.000/mm³. O Alto Risco inclui crianças com 10 anos ou mais OU leucometria inicial de 50.000/mm³ ou superior. Lactentes menores de 1 ano são sempre considerados de altíssimo risco, independentemente da leucometria.
A idade serve como um marcador biológico indireto das características citogenéticas e moleculares da doença. Lactentes (<1 ano) frequentemente apresentam rearranjos do gene KMT2A (MLL), associados a resistência quimioterápica. Adolescentes e adultos têm maior prevalência de translocações desfavoráveis, como o cromossomo Philadelphia t(9;22). Já a faixa de 1-9 anos concentra casos com hiperdiploidia e translocação t(12;21) [ETV6-RUNX1], que respondem excelentemente ao tratamento.
Embora a infiltração de órgãos (fígado, baço, linfonodos) reflita a carga tumoral, elas não são mais consideradas fatores prognósticos independentes tão robustos quanto a idade, a leucometria inicial e a resposta precoce ao tratamento (Doença Residual Mínima - DRM). No entanto, massas mediastinais volumosas ou envolvimento do Sistema Nervoso Central (SNC) no diagnóstico ainda são sinais de alerta para uma doença mais agressiva.
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