Leucemia Linfoide Aguda Pediátrica: Manejo da Síndrome de Lise Tumoral

Santa Casa de São Paulo - ISCMSP/FCMSCSP (SP) — Prova 2019

Enunciado

Uma menina de cinco anos de idade foi levada ao hospital com quadro de palidez há uma semana, acompanhado de febre intermitente de cerca de 38 graus Celsius e aumento do volume abdominal. Ao exame físico, apresentou-se descorada 2+/4 e com hepatoesplenomegalia com adenomegalia cervical, sem outras alterações. Não apresentou sangramento e a diurese estava normal. Exames laboratoriais mostraram: Hb 6,6 g/dL; Ht 20,1%; leucócitos 737 mil/uL, com 88% de blastos; e plaquetas 36 mil/uL. Com base nesse caso hipotético, é correto afirmar que o(a)

Alternativas

1. A) uso de medicações, como, por exemplo, a urato-oxidase recombinante, é útil.
2. B) paciente pode apresentar risco de arritmia devido à hipercalcemia.
3. C) paciente deve receber hidratação restrita para evitar congestão cardiocirculatória.
4. D) transfusão de plaquetas é urgente e indicada mesmo se não apresentar sangramento.
5. E) risco de lesão renal aguda é baixo se o potássio inicial estiver normal.

Pérola Clínica

LLA com leucocitose extrema → alto risco de Síndrome de Lise Tumoral; Urato-oxidase recombinante é útil.

Resumo-Chave

O caso descreve uma criança com LLA e alta carga tumoral (leucocitose extrema), o que a coloca em alto risco para Síndrome de Lise Tumoral (SLT). A urato-oxidase recombinante (Rasburicase) é essencial para prevenir ou tratar a hiperuricemia, um componente chave da SLT.

Contexto Educacional

A Leucemia Linfoide Aguda (LLA) é o câncer mais comum na infância, caracterizada pela proliferação descontrolada de linfoblastos na medula óssea. O quadro clínico típico inclui palidez, febre, hepatoesplenomegalia e adenomegalia, resultantes da falência medular e infiltração de órgãos. A leucocitose extrema, como no caso apresentado, indica uma alta carga tumoral e um risco elevado de Síndrome de Lise Tumoral (SLT). A Síndrome de Lise Tumoral é uma emergência oncológica que ocorre devido à rápida destruição de células tumorais, liberando seu conteúdo intracelular na corrente sanguínea. Isso leva a distúrbios metabólicos graves, como hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia. A hiperuricemia é particularmente preocupante, pois pode causar precipitação de cristais de urato nos túbulos renais, resultando em lesão renal aguda. O manejo da SLT envolve hidratação vigorosa para aumentar o fluxo urinário e a excreção de metabólitos, além do uso de agentes que reduzem o ácido úrico. A urato-oxidase recombinante (Rasburicase) é a medicação de escolha para tratar ou prevenir a hiperuricemia, convertendo o ácido úrico em alantoína, um composto mais solúvel. Outras medidas incluem monitoramento e correção dos eletrólitos, e em casos graves, diálise. A profilaxia é crucial em pacientes de alto risco, como o da questão.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios diagnósticos para Síndrome de Lise Tumoral?

A SLT é diagnosticada pela presença de dois ou mais dos seguintes: hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia, que ocorrem em até 7 dias após o início da quimioterapia ou espontaneamente.

Por que a urato-oxidase recombinante (Rasburicase) é útil na Síndrome de Lise Tumoral?

A Rasburicase converte o ácido úrico em alantoína, um metabólito mais solúvel, prevenindo a deposição de cristais de urato nos túbulos renais e a consequente lesão renal aguda.

Quais são as principais complicações da Síndrome de Lise Tumoral?

As principais complicações incluem lesão renal aguda (devido à hiperuricemia), arritmias cardíacas (hipercalemia, hipocalcemia) e convulsões (hipocalcemia), exigindo monitoramento intensivo.

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