UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025
Mulher, 56 anos, com diagnóstico de artrite reumatoide iniciada há um ano desenvolve esplenomegalia e neutropenia. Esfregaço periférico: linfócitos granulares. A principal hipótese diagnóstica é:
AR + Neutropenia + Esplenomegalia + Linfócitos Granulares = Leucemia LGL-T.
Embora a Síndrome de Felty compartilhe a tríade clínica, a presença de linfocitose granular no esfregaço periférico é o marcador distintivo da Leucemia Linfocítica Granular de Grandes Células T (LGL-T).
A associação entre Artrite Reumatoide (AR) e distúrbios hematológicos é bem documentada. A Síndrome de Felty é a complicação clássica descrita em AR de longa data e soropositiva. No entanto, o reconhecimento da Leucemia LGL-T como uma entidade distinta que compartilha o mesmo fenótipo clínico mudou a abordagem diagnóstica. O achado de 'linfócitos granulares' no esfregaço periférico é a dica definitiva em questões de prova para marcar LGL-T em vez de Felty. A fisiopatologia envolve a sobrevivência anormal de clones de células T citotóxicas que infiltram a medula óssea e o baço, levando à citopenia. O diagnóstico é confirmado por citometria de fluxo e estudo de clonalidade do receptor de célula T (TCR).
A LGL-T é uma neoplasia clonal de células T citotóxicas (CD3+, CD8+, CD57+) caracterizada por linfocitose persistente de grandes linfócitos granulares no sangue periférico. Cerca de 25-30% dos pacientes com LGL-T possuem Artrite Reumatoide associada. Clinicamente, manifesta-se com neutropenia grave, infecções recorrentes e esplenomegalia, mimetizando a Síndrome de Felty, mas distinguindo-se pela clonalidade e morfologia celular.
Ambas apresentam a tríade: Artrite Reumatoide, esplenomegalia e neutropenia. A principal diferença reside no esfregaço de sangue periférico e na imunofenotipagem. Na Síndrome de Felty, a neutropenia é geralmente mediada por imunocomplexos e sequestro esplênico, sem linfocitose clonal. Na LGL-T, há uma expansão clonal de linfócitos T com grânulos azurofílicos citoplasmáticos. Muitos especialistas consideram que Felty e LGL-T fazem parte de um mesmo espectro biológico de doenças linfoproliferativas crônicas na AR.
O tratamento visa reduzir a carga clonal e melhorar a neutropenia para prevenir infecções. As opções de primeira linha incluem agentes imunossupressores como Metotrexato (que também trata a AR), Ciclofosfamida ou Ciclosporina. O uso de G-CSF (fator estimulador de colônias de granulócitos) pode ser necessário em casos de neutropenia febril ou infecções graves, embora possa exacerbar a artrite em alguns pacientes.
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