Leucemia Linfocítica Crônica: Hipogamaglobulinemia e Plaquetopenia

IAMSPE/HSPE - Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público - Hospital do Servidor (SP) — Prova 2023

Enunciado

Assinale a alternativa que apresenta alterações que podem ser provocadas pela leucemia linfocítica crônica. 

Alternativas

  1. A) anemia com presença de linfoblastos 
  2. B) hipogamaglobulinemia e plaquetopenia
  3. C) Coombs direto positivo e trombocitopenia
  4. D) presença de restos celulares e linfopenia
  5. E) pico monoclonal e leucocitose com desvio à esquerda escalonado 

Pérola Clínica

LLC frequentemente causa hipogamaglobulinemia (↑ infecções) e pode levar a plaquetopenia.

Resumo-Chave

A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) é uma neoplasia de linfócitos B maduros que cursa com disfunção imune. A hipogamaglobulinemia é uma alteração comum, resultando em maior suscetibilidade a infecções. A plaquetopenia pode ocorrer por infiltração medular ou fenômenos autoimunes.

Contexto Educacional

A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) é a leucemia mais comum em adultos no Ocidente, caracterizada pela proliferação clonal de linfócitos B pequenos, maduros e imunofenotipicamente anormais, que se acumulam no sangue periférico, medula óssea, linfonodos e baço. A doença tem um curso variável, desde formas indolentes que não necessitam de tratamento imediato até formas agressivas. A compreensão de suas manifestações e complicações é fundamental para o diagnóstico e manejo. O diagnóstico da LLC é feito pela presença de linfocitose persistente (>5.000 linfócitos/mm³) por mais de 3 meses, com a identificação de linfócitos B monoclonais no sangue periférico por citometria de fluxo. Além da linfocitose, outras alterações hematológicas comuns incluem anemia (por infiltração medular, hiperesplenismo ou autoimunidade), trombocitopenia (pelos mesmos mecanismos) e neutropenia. Uma complicação imunológica central e muito comum na LLC é a hipogamaglobulinemia, que resulta da disfunção dos linfócitos B neoplásicos em produzir imunoglobulinas funcionais. Essa deficiência de anticorpos predispõe os pacientes a infecções bacterianas e virais recorrentes, que são uma das principais causas de morbimortalidade na LLC. Outras complicações incluem fenômenos autoimunes, como anemia hemolítica autoimune (Coombs direto positivo) e trombocitopenia imune (PTI), que podem ocorrer em até 10-20% dos pacientes. O manejo da LLC depende do estágio da doença e da presença de sintomas ou complicações. Em pacientes assintomáticos com doença de baixo risco, a conduta pode ser de 'observar e esperar'. Para pacientes sintomáticos ou com doença progressiva, o tratamento pode incluir quimioterapia, imunoterapia (anticorpos monoclonais como rituximabe) e inibidores de tirosina quinase (como ibrutinibe). O reconhecimento e manejo das complicações, como infecções e autoimunidade, são cruciais para melhorar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais características laboratoriais da Leucemia Linfocítica Crônica?

A LLC é caracterizada por linfocitose persistente (>5.000 linfócitos/mm³) com linfócitos maduros no sangue periférico, frequentemente com a presença de células de Smudge. Pode haver anemia, trombocitopenia e hipogamaglobulinemia.

Por que a hipogamaglobulinemia é comum na LLC e quais suas consequências?

A hipogamaglobulinemia ocorre devido à disfunção dos linfócitos B neoplásicos, que são incapazes de se diferenciar em plasmócitos funcionais e produzir imunoglobulinas normais. Isso leva a uma imunodeficiência e maior risco de infecções bacterianas e virais.

Quais são as complicações autoimunes mais frequentes na LLC?

As complicações autoimunes mais comuns na LLC incluem anemia hemolítica autoimune (Coombs direto positivo), trombocitopenia imune (PTI) e, menos frequentemente, aplasia pura de células vermelhas ou neutropenia autoimune.

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