HSL/Sírio - Hospital Sírio-Libanês (DF) — Prova 2024
Uma criança de 8 anos foi conduzida pelo pai ao pronto-socorro devido a histórico de febre súbita, registrando até 38,8 ºC nas últimas duas semanas, que parcialmente cede ao uso de antipiréticos, mas retorna. Inicialmente, apresentou tosse, odinofagia, rinorreia e faringite (Figura I). Após atendimento inicial com prescrição de antitérmicos e observação, a criança desenvolveu fadiga intensa, prostração, aumento do volume abdominal e notou-se "caroços no pescoço" (Figura II). Diante desses novos sintomas, foi trazida para reavaliação. O hemograma solicitado revelou uma anemia leve normocítica e normocrômica, enquanto o leucograma quantitativo estava dentro dos parâmetros normais, sem achados relevantes, exceto pela observação em lâmina periférica de um linfócito (Figura III).A partir do quadro clínico exposto, bem como achado de exame complementar e os assuntos correlatos que ele suscita, julgue:A principal hipótese diagnóstica é de Leucemia Linfocíta Aguda pelo achado de linfócito com alta relação núcleo-citoplasma.
Febre prolongada, hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia + citopenia(s) → Suspeitar de neoplasia hematológica.
A presença de um linfócito atípico em lâmina periférica, mesmo com alta relação núcleo-citoplasma, não é suficiente para o diagnóstico de Leucemia Linfocítica Aguda (LLA), especialmente com leucograma normal. O diagnóstico de LLA requer a presença de mais de 20% de blastos na medula óssea.
A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) é a neoplasia mais comum na infância, representando cerca de 25% de todos os cânceres pediátricos. Sua importância clínica reside na necessidade de diagnóstico precoce para iniciar o tratamento e melhorar o prognóstico, que é geralmente favorável com as terapias atuais. A suspeita clínica é fundamental, baseada em sintomas inespecíficos como febre prolongada, fadiga, dor óssea, linfonodomegalia e hepatoesplenomegalia. A fisiopatologia da LLA envolve a proliferação descontrolada de linfoblastos imaturos na medula óssea, que suprimem a produção de células sanguíneas normais, levando a citopenias. O diagnóstico inicial é frequentemente sugerido por um hemograma que pode revelar anemia, trombocitopenia e alterações nos leucócitos, incluindo a presença de blastos. No entanto, a confirmação diagnóstica exige um mielograma com mais de 20% de blastos, além de imunofenotipagem para classificar o subtipo de LLA e estudos citogenéticos para estratificação de risco. O tratamento da LLA é complexo e envolve quimioterapia intensiva em várias fases (indução, consolidação, manutenção), com altas taxas de remissão e cura. O prognóstico depende de fatores como idade, contagem de leucócitos ao diagnóstico, subtipo imunofenotípico e achados citogenéticos. É crucial que o residente saiba que um único linfócito atípico não é diagnóstico, mas a suspeita clínica e a investigação aprofundada são mandatórias.
Os sinais e sintomas incluem febre prolongada, fadiga, prostração, palidez, sangramentos, linfonodomegalia e hepatoesplenomegalia.
O hemograma pode mostrar anemia, leucopenia ou leucocitose, e trombocitopenia. A presença de blastos no sangue periférico é um achado importante, mas o diagnóstico definitivo requer mielograma.
O diagnóstico definitivo de LLA é estabelecido pela presença de mais de 20% de blastos na medula óssea, confirmada por imunofenotipagem e citogenética.
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