Santa Casa de Alfenas - Casa de Caridade (MG) — Prova 2020
O quadro clínico denominado síndrome nefrótica pode ocorrer como consequência, em associação ou como parte de diferentes enfermidades e de múltiplas patologias renais. A causa mais comum de síndrome nefrótica idiopática primária na infância está associada a:
Síndrome Nefrótica idiopática primária na infância → Lesão Glomerular Mínima (LGM), geralmente corticossensível.
A Lesão Glomerular Mínima (LGM) é a causa mais frequente de síndrome nefrótica idiopática primária em crianças, respondendo por cerca de 80-90% dos casos. É caracterizada por ausência de alterações histopatológicas visíveis à microscopia óptica, mas com fusão difusa dos podócitos à microscopia eletrônica, e geralmente é corticossensível.
A síndrome nefrótica na infância é um desafio diagnóstico e terapêutico, mas a boa notícia é que a maioria dos casos de síndrome nefrótica idiopática primária em crianças é causada por uma condição conhecida como Lesão Glomerular Mínima (LGM). Esta patologia responde por aproximadamente 80-90% dos casos em crianças, especialmente na faixa etária pré-escolar. A LGM é caracterizada por uma apresentação clínica típica de síndrome nefrótica, mas com achados histopatológicos peculiares. Do ponto de vista histopatológico, a Lesão Glomerular Mínima é definida pela ausência de alterações detectáveis à microscopia óptica nos glomérulos renais. No entanto, a microscopia eletrônica revela a fusão difusa dos processos podocitários, que são extensões das células epiteliais viscerais do glomérulo (podócitos). Essa alteração na arquitetura dos podócitos compromete a barreira de filtração glomerular, levando à proteinúria maciça. A fisiopatologia exata ainda não é completamente compreendida, mas acredita-se que envolva uma disfunção imunológica que afeta diretamente os podócitos. A importância de reconhecer a LGM como a causa mais comum reside no fato de que a grande maioria dos pacientes com LGM é corticossensível, ou seja, responde bem ao tratamento com corticosteroides. Isso permite que, na maioria das crianças com síndrome nefrótica idiopática, o tratamento empírico com prednisona seja iniciado sem a necessidade de uma biópsia renal, que é um procedimento invasivo. A biópsia é reservada para casos atípicos, corticorresistentes ou com outras características que sugiram uma glomerulopatia diferente.
A LGM é caracterizada pela ausência de alterações visíveis à microscopia óptica nos glomérulos renais. No entanto, à microscopia eletrônica, observa-se a fusão difusa dos processos podocitários, que são as células responsáveis pela barreira de filtração glomerular.
A LGM é crucial porque a maioria dos casos de síndrome nefrótica por LGM é corticossensível, ou seja, responde bem ao tratamento com corticosteroides. Isso permite iniciar a terapia empírica sem biópsia renal na maioria das crianças.
A LGM não apresenta alterações à microscopia óptica, enquanto a EGSF mostra áreas de esclerose em alguns glomérulos e em apenas segmentos deles. Clinicamente, a EGSF é mais frequentemente corticorresistente e tem um pior prognóstico renal a longo prazo.
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