Hemofilia A e Trauma Craniano: Manejo de Emergência

USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2022

Enunciado

Lactente, sexo masculino, 1 ano e 6 meses de idade, portador de Hemofilia A com atividade inferior a 1%, em reposição regular de fator VIII, apresentou queda da cama há cerca de 1 hora, sem perda de consciência, evoluindo com 3 episódios vômitos após a queda. Na admissão no serviço de emergência estava em bom estado geral, alerta e orientado, mas pouco colaborativo ao exame clínico, o que, segundo os pais, já é habitual em consultas pediátricas. Ao exame clínico, notado apenas hematoma de cerca de 2 cm em região occipital, sem outras alterações. Qual das alternativas abaixo contém as medidas iniciais, na sequência cronológica em que elas devem ser realizadas?

Alternativas

1. A) Sedação e tomografia de crânio; administração de fator VIII (correção 100%) se sangramento intracraniano.
2. B) Observação hospitalar por 6 horas; sedação e tomografia de crânio se surgirem alterações neurológicas.
3. C) Administração de fator VIII (correção 100%); sedação e tomografia de crânio.
4. D) Alta hospitalar com manutenção da reposição regular de fator VIII, porém em dose dobrada.

Pérola Clínica

Lactente hemofílico com trauma craniano → Fator VIII (100%) IMEDIATO + TC crânio.

Resumo-Chave

Em pacientes hemofílicos, qualquer trauma craniano, mesmo leve, é uma emergência médica devido ao alto risco de sangramento intracraniano. A prioridade é a administração imediata de fator VIII para atingir 100% de atividade, antes mesmo da realização de exames de imagem, para prevenir ou minimizar o sangramento.

Contexto Educacional

A Hemofilia A é um distúrbio hemorrágico hereditário ligado ao cromossomo X, caracterizado pela deficiência do fator VIII da coagulação. Pacientes com hemofilia grave (atividade do fator VIII < 1%) apresentam sangramentos espontâneos ou desproporcionais a traumas leves, sendo o sangramento intracraniano uma das complicações mais temidas e com maior morbimortalidade, especialmente em crianças. Em um lactente com Hemofilia A e histórico de trauma craniano, mesmo que leve e com poucos sintomas iniciais, a suspeita de sangramento intracraniano deve ser alta. A conduta prioritária e imediata é a reposição do fator VIII para atingir níveis hemostáticos de 100%. Esta medida não deve ser postergada pela realização de exames de imagem ou pela observação clínica, pois o tempo é crítico para prevenir a expansão do hematoma e o dano neurológico irreversível. Após a administração do fator VIII, a sedação (se necessária para cooperação) e a tomografia de crânio devem ser realizadas para avaliar a presença e extensão de sangramento intracraniano. A observação hospitalar é importante, mas não substitui a reposição precoce do fator. A alta hospitalar sem investigação adequada e tratamento agressivo seria uma conduta negligente, dado o alto risco de complicações graves.

Perguntas Frequentes

Qual a principal preocupação em um paciente hemofílico após um trauma craniano?

A principal preocupação é o sangramento intracraniano, uma complicação grave e potencialmente fatal devido à deficiência de coagulação, que pode ocorrer mesmo após traumas leves.

Qual a dose de fator VIII recomendada em caso de trauma craniano em hemofílicos?

Recomenda-se elevar a atividade do fator VIII para 100% da normalidade, o que geralmente requer uma dose de 50 UI/kg, administrada o mais rápido possível para garantir hemostasia adequada.

Por que a tomografia de crânio não deve atrasar a administração do fator VIII?

O sangramento intracraniano pode progredir rapidamente. A administração precoce do fator VIII é vital para controlar a coagulação e minimizar o dano neurológico, mesmo antes da confirmação radiológica do sangramento.

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