SEMUSA (SMS) Macaé — Prova 2021
Recém nascido com peso do nascimento de 2.300 gramas teve icterícia nas primeiras horas de vida. Foi inadequadamente tratado e o valor da bilirrubina indireta atingiu 25 mg/dl. Provavelmente apresentará como manifestação de encefalopatia crônica:
Bilirrubina indireta > 20-25 mg/dl em RN → risco de Kernicterus. Paresia vertical do olhar é sequela crônica clássica.
O Kernicterus, ou encefalopatia bilirrubínica crônica, é uma sequela neurológica grave da hiperbilirrubinemia indireta não tratada, especialmente em recém-nascidos de baixo peso. A paresia vertical do olhar é uma das manifestações crônicas características, juntamente com paralisia cerebral atetoide e perda auditiva.
O Kernicterus, ou encefalopatia bilirrubínica crônica, é uma condição neurológica devastadora resultante da deposição de bilirrubina indireta nos núcleos da base e outras regiões cerebrais. Embora raro atualmente devido aos avanços no manejo da icterícia neonatal, ainda representa uma preocupação significativa, especialmente em recém-nascidos prematuros ou com fatores de risco para hiperbilirrubinemia grave, sendo um tema relevante para a pediatria e provas de residência. A fisiopatologia envolve a toxicidade da bilirrubina indireta, que, em níveis elevados, ultrapassa a capacidade de ligação à albumina e atravessa a barreira hematoencefálica, causando dano neuronal. As manifestações clínicas do Kernicterus são sequelas permanentes, incluindo paralisia cerebral atetoide, perda auditiva neurossensorial, displasia do esmalte dentário e, classicamente, a paresia vertical do olhar. O diagnóstico é clínico, baseado na história de hiperbilirrubinemia grave e na presença dessas sequelas neurológicas. O tratamento do Kernicterus é de suporte, visando minimizar as deficiências e maximizar o potencial de desenvolvimento da criança. A prevenção é a chave, através do manejo adequado da icterícia neonatal, que inclui o rastreamento de fatores de risco, monitoramento dos níveis de bilirrubina e intervenção precoce com fototerapia ou exsangüineotransfusão quando indicado. A educação dos pais sobre os sinais de icterícia e a importância do acompanhamento médico é fundamental.
A encefalopatia bilirrubínica aguda tem três fases: inicial (hipotonia, letargia, sucção pobre), intermediária (irritabilidade, choro agudo, hipertonia, febre) e avançada (opistótono, convulsões, coma). A fase crônica, ou Kernicterus, manifesta-se com paralisia cerebral atetoide, perda auditiva neurossensorial, displasia do esmalte dentário e paresia do olhar, especialmente vertical.
A bilirrubina indireta (não conjugada) é lipossolúvel e, em altas concentrações, pode atravessar a barreira hematoencefálica imatura do recém-nascido. Uma vez no cérebro, ela se deposita nos gânglios da base, tronco cerebral e cerebelo, causando neurotoxicidade e lesão neuronal irreversível, levando às sequelas do Kernicterus.
A prevenção do Kernicterus envolve o rastreamento universal da icterícia neonatal, avaliação dos fatores de risco, monitoramento dos níveis de bilirrubina e intervenção precoce com fototerapia ou exsangüineotransfusão, conforme as diretrizes e nomogramas de tratamento. O acompanhamento pós-alta é fundamental para identificar icterícia tardia.
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