Kernicterus: Diagnóstico e Manejo da Encefalopatia Bilirrubínica

UNESP/HCFMB - Hospital das Clínicas de Botucatu (SP) — Prova 2024

Enunciado

RN com 10 dias de vida está em consulta no Pronto Atendimento Pediátrico. Pais relatam que o filho está “muito amarelo”, chorando muito e recusando alimentação há 24 horas. Há uma hora apresentou “movimentos estranhos nos olhos”. AP: parto vaginal, icterícia no primeiro dia de vida ficando em fototerapia por 12 horas, alta hospitalar com 36 horas de vida com orientação para manter amamentação exclusiva e seguimento no Posto de Saúde. Ao exame físico: FC 150 bpm, FR 30 irpm, SatO2 (ar ambiente) 95%, REG, sonolento, hipoativo, respiração superficial, icterícia intensa, acometendo todo o corpo, incluindo palmas e plantas. Glicemia capilar 60 mg/dL.Durante o exame clínico RN apresentou hipertonia de membros superiores, acompanhada de movimentos de “pedalar” de membros inferiores, desvio do olhar para a esquerda e taquicardia.A melhor conduta deve ser

Alternativas

1. A) acesso venoso; reposição rápida de glicose em bolus (2mL/ kg de SG 10%); benzodiazepínico IV e vaga em unidade neonatal para fototerapia.
2. B) acesso venoso; fenobarbital (20 mg/kg); soro de hidratação; após estabilização, transporte para centro terciário para investigação e tratamento.
3. C) acesso venoso central; reposição rápida de glicose em bolus (2mL/ kg de SG 10%) e expansão volêmica com 20 mL/kg de solução fisiológica, além de internar para monitorização neurológica.
4. D) intubação traqueal; expansão volêmica com 10 mL/kg de solução fisiológica; midazolan IV e transferência imediata para unidade neonatal para fototerapia.

Pérola Clínica

RN com icterícia intensa + sonolência + movimentos anormais/convulsões = Kernicterus. Conduta: estabilizar via aérea/circulação, controlar crise (Fenobarbital), reduzir bilirrubina (fototerapia/exsanguineotransfusão).

Resumo-Chave

O quadro clínico de icterícia intensa, sonolência, recusa alimentar e movimentos anormais (como hipertonia e desvio do olhar) em um RN de 10 dias é altamente sugestivo de encefalopatia bilirrubínica aguda (kernicterus). A prioridade é estabilizar o paciente, controlar as crises convulsivas com anticonvulsivantes como o fenobarbital e iniciar medidas agressivas para reduzir os níveis de bilirrubina, como fototerapia intensiva e, se necessário, exsanguineotransfusão.

Contexto Educacional

O kernicterus, ou encefalopatia bilirrubínica, é uma complicação grave e prevenível da hiperbilirrubinemia indireta neonatal, caracterizada pela deposição de bilirrubina não conjugada no cérebro, causando danos neurológicos permanentes. A icterícia neonatal é comum, mas a progressão para kernicterus ocorre quando os níveis de bilirrubina atingem patamares neurotóxicos, especialmente em recém-nascidos prematuros, com hemólise ou outras comorbidades. A identificação precoce e o manejo agressivo da hiperbilirrubinemia são cruciais. O quadro clínico do kernicterus agudo evolui de letargia, hipotonia e sucção débil para irritabilidade, choro agudo, hipertonia (opistótono), febre e convulsões. A icterícia intensa, que atinge palmas e plantas, é um sinal de alerta. O diagnóstico é clínico e laboratorial, com medição dos níveis de bilirrubina sérica total e frações. A glicemia capilar deve ser verificada, pois a hipoglicemia pode agravar o quadro neurológico. A conduta inicial para um RN com suspeita de kernicterus e convulsões inclui a estabilização do paciente, controle das crises convulsivas com anticonvulsivantes como o fenobarbital (dose de ataque de 20 mg/kg IV), e início imediato de fototerapia intensiva. Em casos de falha da fototerapia ou níveis de bilirrubina extremamente altos, a exsanguineotransfusão é indicada para remover rapidamente a bilirrubina e prevenir maiores danos. O transporte para um centro terciário com recursos para manejo de alta complexidade é frequentemente necessário.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais de alerta de kernicterus em um recém-nascido?

Os sinais de alerta incluem icterícia intensa e progressiva, letargia, hipotonia ou hipertonia (opistótono), sucção débil, choro agudo, febre e convulsões. A presença de qualquer um desses sinais requer avaliação e intervenção urgentes.

Qual a conduta inicial para um RN com suspeita de kernicterus e convulsões?

A conduta inicial envolve estabilização do paciente (garantir via aérea e circulação), controle das crises convulsivas com anticonvulsivantes (como fenobarbital ou benzodiazepínicos), e início imediato de fototerapia intensiva. A exsanguineotransfusão deve ser considerada se os níveis de bilirrubina forem muito elevados ou se a fototerapia falhar.

Como a hiperbilirrubinemia indireta causa danos neurológicos no kernicterus?

A bilirrubina indireta não conjugada, em níveis elevados, é lipossolúvel e pode atravessar a barreira hematoencefálica imatura do recém-nascido. Uma vez no cérebro, ela é neurotóxica, depositando-se nos gânglios da base e outras regiões, causando disfunção e morte neuronal, resultando em sequelas neurológicas permanentes.

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