INCA - Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (RJ) — Prova 2020
Um homem de 72 anos é portador de fibrose pulmonar idiopática. Faz uso contínuo de oxigênio, e nega o uso de outros medicamentos. Ao exame físico, apresenta crepitações teleinspiratórias agudas em ambas as bases pulmonares. O exame cardiovascular revela desdobramento contínuo mais amplo à inspiração com hiperfonese de P2; ausculta-se sopro diastólico, suave, na região paraesternal esquerda superior, aspirativo, mais intenso à inspiração. Considerando o caso descrito, assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico MAIS PROVÁVEL para o sopro auscultado nesse paciente.
Fibrose pulmonar + Hiperfonese de P2 + Sopro diastólico aspirativo em foco pulmonar ↑ inspiração = Insuficiência Pulmonar (Graham-Steell).
Em pacientes com fibrose pulmonar idiopática, a hipertensão pulmonar é uma complicação comum. A hiperfonese de P2 indica hipertensão pulmonar. Um sopro diastólico suave, aspirativo, audível na borda paraesternal esquerda superior e que aumenta com a inspiração é o clássico sopro de Graham-Steell, característico da insuficiência pulmonar funcional secundária à dilatação do anel pulmonar pela hipertensão.
A insuficiência pulmonar (IP) é uma valvopatia em que a valva pulmonar não se fecha completamente durante a diástole, permitindo o refluxo de sangue do tronco pulmonar para o ventrículo direito. Embora possa ser congênita ou iatrogênica (após cirurgia de Tetralogia de Fallot), a forma funcional é frequentemente secundária à hipertensão pulmonar grave, que causa dilatação do anel valvar. A fibrose pulmonar idiopática é uma doença pulmonar intersticial progressiva que frequentemente cursa com hipertensão pulmonar, tornando a IP uma complicação possível. O diagnóstico da insuficiência pulmonar funcional é primariamente clínico, baseado na ausculta cardíaca. O achado mais característico é o sopro de Graham-Steell: um sopro diastólico suave, aspirativo, de alta frequência, audível no 2º espaço intercostal esquerdo (foco pulmonar) e que se intensifica com a inspiração. Outros achados incluem a hiperfonese de P2, que é um sinal direto de hipertensão pulmonar. O ecocardiograma com Doppler é o método confirmatório, avaliando a gravidade do refluxo e a pressão na artéria pulmonar. O manejo da insuficiência pulmonar funcional está intrinsecamente ligado ao tratamento da hipertensão pulmonar subjacente. Em pacientes com fibrose pulmonar idiopática, isso pode envolver terapia com oxigênio, diuréticos e, em alguns casos, vasodilatadores pulmonares. Residentes devem estar atentos à associação entre doenças pulmonares crônicas e o desenvolvimento de hipertensão pulmonar e suas consequências valvulares, como a insuficiência pulmonar, para um diagnóstico e manejo adequados.
O sopro de Graham-Steell é um sopro diastólico suave, aspirativo, de alta frequência, audível no foco pulmonar (2º EIC esquerdo) e que se intensifica com a inspiração. É patognomônico de insuficiência pulmonar funcional secundária à hipertensão pulmonar, indicando dilatação do anel da valva pulmonar.
A fibrose pulmonar idiopática frequentemente leva à hipertensão pulmonar devido à destruição do leito vascular pulmonar e hipóxia crônica. A hipertensão pulmonar, por sua vez, pode causar dilatação do anel da valva pulmonar, resultando em insuficiência pulmonar funcional.
No exame físico, a hipertensão pulmonar é sugerida por hiperfonese da segunda bulha no foco pulmonar (P2), sopro de insuficiência tricúspide (sistólico, paraesternal esquerdo inferior, aumenta com inspiração) e, em casos avançados, sinais de insuficiência cardíaca direita como turgência jugular e edema de membros inferiores.
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