HAC - Hospital Angelina Caron (PR) — Prova 2020
São indicações de esplenectomia relacionados aos distúrbios da medula óssea, exceto:
Doença de Gaucher NÃO é indicação primária de esplenectomia por distúrbio medular; tratamento é enzimático.
A esplenectomia é considerada em algumas doenças mieloproliferativas para controle de sintomas como esplenomegalia maciça, citopenias refratárias ou dor. No entanto, a Doença de Gaucher, uma doença de depósito lisossômico, tem tratamento específico com terapia de reposição enzimática, e a esplenectomia é reservada para complicações muito específicas e refratárias, não sendo uma indicação primária relacionada a distúrbios da medula óssea.
A esplenectomia, remoção cirúrgica do baço, é um procedimento com indicações específicas, especialmente em doenças hematológicas. Em distúrbios da medula óssea, como as síndromes mieloproliferativas (Policitemia Vera, Metaplasia Mielóide Agnogênica, Trombocitemia Essencial), a esplenectomia pode ser considerada para manejar complicações como esplenomegalia maciça e dolorosa, hiperesplenismo com citopenias refratárias ou para aliviar a compressão de órgãos adjacentes. Nesses casos, o baço pode estar hiperfuncionante ou excessivamente aumentado, contribuindo para a patologia. No entanto, a Doença de Gaucher é uma exceção notável. Trata-se de uma doença de depósito lisossômico, causada pela deficiência da enzima glicocerebrosidase, levando ao acúmulo de glicocerebrosídeos em macrófagos de vários órgãos, incluindo o baço. Embora a esplenomegalia seja uma característica proeminente, a esplenectomia não é o tratamento de escolha e é geralmente evitada. O tratamento padrão é a terapia de reposição enzimática (TRE), que é altamente eficaz em reverter ou estabilizar a maioria das manifestações da doença. Para residentes, é fundamental diferenciar as indicações de esplenectomia. Enquanto em algumas doenças hematológicas a remoção do baço pode ser terapêutica ou paliativa, em doenças de depósito como a Doença de Gaucher, a esplenectomia é reservada para situações extremas e refratárias, como ruptura esplênica ou infarto, e sempre após falha da terapia enzimática. A compreensão dessa distinção é crucial para o manejo adequado e para evitar procedimentos desnecessários com seus riscos inerentes.
A esplenectomia pode ser indicada em doenças mieloproliferativas, como Policitemia Vera ou Metaplasia Mielóide Agnogênica, para aliviar sintomas de esplenomegalia maciça e dolorosa, corrigir citopenias refratárias (anemia, trombocitopenia) causadas por hiperesplenismo, ou em casos de transformação para leucemia aguda.
O tratamento principal para a Doença de Gaucher é a terapia de reposição enzimática (TRE), que substitui a enzima deficiente (glicocerebrosidase). Esta terapia ajuda a reduzir o acúmulo de substrato nos órgãos, melhorando a esplenomegalia, hepatomegalia, citopenias e manifestações ósseas.
Os riscos associados à esplenectomia incluem infecções graves por bactérias encapsuladas (principalmente Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b, Neisseria meningitidis), trombose venosa profunda, trombocitose pós-esplenectomia, hemorragia e lesão de órgãos adjacentes. A vacinação pré-operatória é crucial para reduzir o risco infeccioso.
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