Marcapasso em Doenças Neuromusculares: Quando Indicar?

HOA - Hospital de Olhos de Aparecida de Goiânia (GO) — Prova 2025

Enunciado

Nos pacientes com doenças neuromusculares, a espera pela documentação de BAVT pode resultar em significante risco de morte súbita ou síncope:

Alternativas

1. A) Por isso, o implante de MP definitivo deve ser considerado precocemente no curso da doença neuromuscular, assim que houver qualquer anormalidade da condução, mesmo em assintomáticos.
2. B) Por isso, o implante de MP definitivo deve ser considerado somente tardiamente no curso da doença neuromuscular, assim que houver qualquer anormalidade da condução, mesmo em assintomáticos.
3. C) Por isso, o implante de MP definitivo nunca deve ser considerado precocemente no curso da doença neuromuscular, assim que houver qualquer anormalidade da condução, mesmo em assintomáticos.
4. D) Por isso, o implante de MP definitivo deve ser considerado precocemente no curso da doença neuromuscular, assim que houver qualquer anormalidade da condução, somente em assintomáticos.

Pérola Clínica

Doença neuromuscular + qualquer distúrbio de condução (ex: BAV 1º grau, bloqueio de ramo) → considerar marcapasso definitivo precoce, mesmo em assintomáticos.

Resumo-Chave

Em doenças neuromusculares que afetam o sistema de condução cardíaco, a progressão para bloqueio atrioventricular de alto grau (BAVT) é imprevisível e pode causar morte súbita. A indicação de marcapasso é profilática, baseada em achados eletrocardiográficos, para prevenir eventos fatais antes que eles ocorram.

Contexto Educacional

Diversas doenças neuromusculares, como a distrofia miotônica de Steinert, a distrofia muscular de Duchenne e a de Emery-Dreifuss, estão associadas a um envolvimento cardíaco significativo. A cardiomiopatia pode se manifestar como disfunção sistólica, arritmias atriais e, crucialmente, doença progressiva do sistema de condução elétrico do coração. A fisiopatologia envolve a substituição do tecido de condução normal por tecido fibrótico ou adiposo, levando a um retardo progressivo dos impulsos elétricos. Isso se manifesta no eletrocardiograma (ECG) como aumento do intervalo PR (BAV de 1º grau), alargamento do QRS, bloqueios de ramo e, eventualmente, bloqueio atrioventricular de alto grau (BAVT). Devido à natureza imprevisível e potencialmente fatal da progressão para BAVT, as diretrizes atuais recomendam uma abordagem proativa. O implante de marcapasso definitivo é considerado uma medida profilática para prevenir a morte súbita por bradiarritmia. A indicação não se baseia na presença de sintomas (como síncope), mas sim na detecção de anormalidades significativas no sistema de condução, mesmo em pacientes assintomáticos. Essa estratégia visa proteger o paciente antes da ocorrência de um evento arrítmico potencialmente fatal.

Perguntas Frequentes

Quais achados no ECG sugerem a necessidade de marcapasso em um paciente com distrofia miotônica?

Em pacientes com distrofia miotônica de Steinert, a indicação de marcapasso deve ser considerada na presença de qualquer distúrbio de condução, como intervalo PR > 240 ms, duração do QRS > 120 ms, bloqueio de ramo, ou bloqueio atrioventricular de 2º ou 3º grau, mesmo que assintomático.

Por que o risco de morte súbita é tão alto nessas doenças?

O risco é alto porque a doença neuromuscular frequentemente causa uma fibrose progressiva e imprevisível do sistema de condução cardíaco. Isso pode levar a um bloqueio atrioventricular completo e súbito, resultando em assistolia e morte antes que o socorro médico seja possível.

Além do marcapasso, qual outro dispositivo pode ser necessário nesses pacientes?

Em alguns pacientes com doenças neuromusculares que também desenvolvem disfunção ventricular esquerda grave (fração de ejeção reduzida), pode ser indicado o implante de um cardiodesfibrilador implantável (CDI). O CDI oferece terapia de marcapasso e também pode tratar taquiarritmias ventriculares malignas, outra causa de morte súbita.

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