Imunodeficiências Primárias: Sinais de Alerta e Diagnóstico

HRD - Hospital Rio Doce - Linhares (ES) — Prova 2020

Enunciado

A respeito das imunodeficiências primárias, é CORRETO afirmar que:

Alternativas

1. A) A deficiência de IgA é a imunodeficiência mais comum e deve ser tratada com infusão endovenosa de imunoglobulina (IVIG).
2. B) A maioria dos casos de infecção recorrente na infância têm relação com deficiências imunológicas identificáveis.
3. C) A história de uma infecção bacteriana grave, como sepse e meningite, deve levar à suspeição clínica de imunodeficiência primária.
4. D) O teste do pezinho oferecido pelo Sistema Único de Saúde realiza triagem para imunodeficiência combinada grave.

Pérola Clínica

Infecções bacterianas graves/recorrentes → suspeitar de imunodeficiência primária (IDP).

Resumo-Chave

Imunodeficiências primárias são condições genéticas que afetam o sistema imunológico, tornando os indivíduos suscetíveis a infecções graves, recorrentes ou oportunistas. A história de infecções bacterianas invasivas é um forte indicativo para investigação.

Contexto Educacional

As imunodeficiências primárias (IDPs) são um grupo heterogêneo de mais de 400 doenças genéticas que afetam um ou mais componentes do sistema imunológico, resultando em maior suscetibilidade a infecções, doenças autoimunes, inflamatórias e malignidades. Embora raras, o reconhecimento precoce é fundamental para um manejo adequado e melhora do prognóstico. A suspeita clínica de uma IDP deve surgir diante de um padrão de infecções que é incomum em frequência, gravidade, duração ou tipo de agente etiológico. Infecções bacterianas graves e invasivas, como sepse, meningite, osteomielite ou pneumonia recorrente, são fortes indicadores. Outros sinais de alerta incluem infecções por microrganismos oportunistas, falha de crescimento, diarreia crônica, doenças autoimunes ou inflamatórias de difícil controle e história familiar de IDP. O diagnóstico precoce permite a implementação de terapias específicas, como reposição de imunoglobulinas, profilaxia antimicrobiana ou, em casos selecionados, transplante de células-tronco hematopoéticas. É importante notar que a deficiência de IgA, embora a IDP mais comum, geralmente não requer tratamento com imunoglobulina intravenosa (IVIG), pois a maioria dos pacientes é assintomática e a IVIG pode induzir reações adversas graves em indivíduos com anticorpos anti-IgA. O teste do pezinho ampliado no SUS já inclui a triagem para Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) e Agamaglobulinemia.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sinais de alerta para imunodeficiências primárias em crianças?

Os sinais incluem infecções recorrentes, graves ou incomuns, crescimento e desenvolvimento comprometidos, doenças autoimunes, linfadenopatia persistente e história familiar de imunodeficiência.

Por que a deficiência de IgA não é tratada rotineiramente com IVIG?

A deficiência de IgA é a imunodeficiência primária mais comum e geralmente assintomática ou com sintomas leves. A IVIG contém IgA e pode induzir reações anafiláticas em pacientes com deficiência de IgA que desenvolveram anticorpos anti-IgA.

O teste do pezinho no SUS tria para quais imunodeficiências?

O teste do pezinho ampliado no SUS tria para Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) e Agamaglobulinemia Congênita, através da detecção de TRECs (T-cell receptor excision circles) e KRECs (kappa-deleting recombination excision circles).

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