ICEPI - Instituto Capixaba de Ensino, Pesquisa e Inovação (ES) — Prova 2022
As imunodeficiências primárias (IDP) são um grupo heterogêneo de doenças congênitas, caracterizadas por disfunção de um ou mais componentes do sistema imunológico, ocasionando infecções recorrentes, principal manifestação clínica dessas doenças. Em relação aos principais grupos de IDP, suas características, tipos de infecções e germes mais comuns, numerar a 2ª coluna de acordo com a 1ª e, após, assinalar a alternativa que apresenta a sequência CORRETA: (1) Defeitos predominantemente de anticorpos. (2) Defeitos da imunidade celular (células T). (3) Defeitos de complemento. ( ) Predisposição para infecções graves causadas por patógenos intracelulares, como microbactérias, Salmonella sp, vírus, fungos, protozoários e germes oportunistas como Pneumocystis jirovecii. Comorbidades podem frequentemente estar associadas, como rash neonatal, alterações neurológicas, diarreia persistente e falência de crescimento ponderoestatural, especialmente nos casos de imunodeficiência combinada grave. ( ) Podem estar associados a quadros autoimunes (vasculites, lúpus eritematoso sistêmico, entre outros) e infecções por bactérias capsuladas. Deficiências dos componentes terminais do complemento (que compõem o complexo de ataque à membrana) predispõem às infecções graves causadas por Neisseria sp, como meningites, artrites, uretrites e quadros sépticos. ( ) Suscetibilidade aumentada para infecções do trato respiratório (oto-sino-pulmonares) causadas por bactérias extracelulares capsuladas, como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b, Moraxella sp); infecções gastrointestinais (diarreia crônica) causadas por enterovírus e Giardia lamblia; e outros sítios e patógenos, como artrites sépticas causadas por Mycoplasma sp.
IDP: Defeitos T → patógenos intracelulares/oportunistas; Defeitos B → bactérias capsuladas/vírus entéricos; Defeitos Complemento → Neisseria/autoimunidade.
As imunodeficiências primárias são classificadas conforme o componente do sistema imune afetado, o que determina o perfil de infecções. Defeitos de imunidade celular predispõem a infecções por patógenos intracelulares e oportunistas, enquanto defeitos de anticorpos levam a infecções por bactérias capsuladas e alguns vírus.
As Imunodeficiências Primárias (IDP) representam um grupo vasto e heterogêneo de mais de 400 doenças genéticas que afetam um ou mais componentes do sistema imunológico, resultando em infecções recorrentes, autoimunidade, inflamação e malignidade. A compreensão da classificação das IDP e dos padrões de infecção associados a cada tipo é crucial para o diagnóstico precoce e o manejo adequado, impactando significativamente o prognóstico do paciente. A classificação das IDP é baseada no componente do sistema imune predominantemente afetado. Defeitos da imunidade celular (células T) levam a uma predisposição para infecções graves por patógenos intracelulares (vírus, fungos, micobactérias) e oportunistas, como Pneumocystis jirovecii. Essas condições frequentemente cursam com falência de crescimento, diarreia crônica e rash neonatal, especialmente nas imunodeficiências combinadas graves (SCID). Por outro lado, defeitos predominantemente de anticorpos (imunidade humoral) resultam em suscetibilidade aumentada a infecções por bactérias extracelulares capsuladas (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae) e alguns enterovírus e parasitas como Giardia lamblia, afetando principalmente os tratos respiratório e gastrointestinal. As deficiências de complemento, por sua vez, estão associadas a doenças autoimunes e infecções por bactérias capsuladas, com destaque para as infecções por Neisseria sp em deficiências dos componentes terminais. O reconhecimento desses padrões permite uma investigação diagnóstica direcionada e a implementação de terapias específicas, como a reposição de imunoglobulinas ou o transplante de células-tronco hematopoéticas.
Defeitos da imunidade celular (células T) predispõem a infecções graves por patógenos intracelulares como micobactérias, Salmonella sp, vírus (CMV, EBV), fungos (Candida, Aspergillus) e germes oportunistas como Pneumocystis jirovecii.
Pacientes com defeitos predominantemente de anticorpos (imunidade humoral) são mais suscetíveis a infecções do trato respiratório por bactérias extracelulares capsuladas (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b, Moraxella sp), além de infecções gastrointestinais por enterovírus e Giardia lamblia.
As deficiências de complemento podem estar associadas a quadros autoimunes (lúpus, vasculites) e infecções por bactérias capsuladas. Deficiências dos componentes terminais do complemento predispõem especificamente a infecções graves por Neisseria sp (meningites, artrites, uretrites, sepse).
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