SUS-SP - Sistema Único de Saúde de São Paulo — Prova 2025
As imunodeficiências primárias são um grupo de doenças causadas por defeitos no funcionamento do sistema imunológico, ainda pouco diagnosticadas na prática clínica. A situação em que se deve suspeitar de uma imunodeficiência primária é:
Diarreia crônica + Infecções recorrentes/graves → Suspeitar de Erros Inatos da Imunidade.
A diarreia crônica é um sinal de alerta clássico para imunodeficiências, refletindo falhas na barreira mucosa ou infecções oportunistas por patógenos como Giardia ou Cryptosporidium.
As Imunodeficiências Primárias, atualmente denominadas Erros Inatos da Imunidade (EII), compreendem um grupo heterogêneo de mais de 400 doenças genéticas que afetam o desenvolvimento ou a função do sistema imune. O diagnóstico precoce é crucial para evitar danos orgânicos irreversíveis e reduzir a mortalidade. O quadro clínico vai muito além das infecções de repetição, englobando fenômenos de autoimunidade, inflamação crônica e maior susceptibilidade a neoplasias. A diarreia crônica, em particular, é um sintoma sentinela que muitas vezes precede o diagnóstico de defeitos de anticorpos ou imunodeficiências combinadas, devendo sempre ser investigada sob a ótica da imunologia clínica quando não explicada por causas comuns.
Os sinais clássicos incluem: duas ou mais pneumonias no último ano, quatro ou mais otites no último ano, estomatites de repetição ou monilíase por mais de dois meses, abscessos profundos recorrentes, infecções sistêmicas graves (sepse, meningite), diarreia crônica que compromete o crescimento, e história familiar de imunodeficiência. A presença de qualquer um desses sinais deve motivar uma investigação laboratorial inicial com hemograma e dosagem de imunoglobulinas.
O trato gastrointestinal é o maior órgão linfoide do corpo. Defeitos na imunidade humoral (como a Deficiência Seletiva de IgA ou Imunodeficiência Comum Variável) facilitam infecções por Giardia lamblia e superproliferação bacteriana. Já defeitos na imunidade celular (como a Imunodeficiência Combinada Grave - SCID) predispõem a infecções virais e fúngicas graves na mucosa intestinal, levando à má absorção e déficit de crescimento (failure to thrive).
A diferenciação baseia-se na frequência, gravidade, localização e resposta ao tratamento. Crianças saudáveis em creches podem ter até 8-10 infecções virais leves por ano. No entanto, infecções causadas por patógenos incomuns, necessidade de antibióticos intravenosos para controle de quadros simples, ou infecções que deixam sequelas (como bronquiectasias após pneumonia) são altamente sugestivas de um defeito imunológico subjacente.
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