HAC - Hospital Angelina Caron (PR) — Prova 2024
Segundo dados da BrazilianGroup for Immunodeficiency (BRAGID], só no Brasil, mais de 15 mil pessoas têm Imunodeficiência primaria (IDP] e ainda não tiveram o diagnóstico adequado. A criança que nasce com uma IDP se torna vulnerável a um grande número de infecções graves. As primeiras manifestações podem ocorrer já nos primeiros meses de vida.Das alternativas abaixo, qual criança deve ser investigada para IDP:
Monilíase oral persistente > 2 meses em lactente → forte indício de imunodeficiência primária, requer investigação.
A monilíase oral persistente ou recorrente em lactentes, especialmente quando não responde ao tratamento convencional, é um dos 10 sinais de alerta para imunodeficiência primária e deve sempre levar à investigação imunológica.
As Imunodeficiências Primárias (IDPs) são um grupo heterogêneo de doenças genéticas que afetam um ou mais componentes do sistema imunológico, tornando os indivíduos suscetíveis a infecções graves, recorrentes ou incomuns. O diagnóstico precoce é fundamental para prevenir sequelas e melhorar o prognóstico, mas muitas vezes é tardio devido à inespecificidade dos sintomas iniciais. A suspeita de IDP deve surgir diante de "bandeiras vermelhas" clínicas. A monilíase oral persistente por mais de dois meses em lactentes, que não melhora com o tratamento convencional, é um sinal de alerta crucial. Outros sinais incluem infecções bacterianas graves ou recorrentes (pneumonias, otites, sinusites), infecções por germes oportunistas, falha de crescimento e história familiar de IDP. A investigação de IDP envolve uma avaliação imunológica completa, incluindo hemograma com contagem de linfócitos, dosagem de imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM), avaliação da função de linfócitos T e B, e, em casos específicos, testes genéticos. O tratamento varia conforme o tipo de IDP, podendo incluir profilaxia antimicrobiana, terapia de reposição de imunoglobulinas e, em alguns casos, transplante de medula óssea.
Os 10 sinais de alerta incluem: 4 ou mais otites no último ano, 2 ou mais sinusites graves no último ano, 2 ou mais pneumonias no último ano, falha de ganho de peso/crescimento, abscessos de repetição, monilíase oral persistente ou infecções fúngicas cutâneas após 1 ano de idade, necessidade de antibióticos intravenosos para tratar infecções, 2 ou mais infecções graves (meningite, osteomielite, sepse), história familiar de IDP, e infecção por BCG ou germes oportunistas.
A monilíase oral é comum em lactentes, mas quando é persistente (mais de 2 meses) ou recorrente e não responde ao tratamento antifúngico tópico, sugere uma deficiência na imunidade celular ou humoral, tornando-se um forte indicador de imunodeficiência primária.
O diagnóstico precoce é vital para iniciar o tratamento adequado, como terapia de reposição de imunoglobulinas ou transplante de células-tronco, prevenindo infecções graves, danos orgânicos irreversíveis e melhorando significativamente a qualidade de vida e o prognóstico da criança.
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