PUC Sorocaba - Pontifícia Universidade Católica de Sorocaba (SP) — Prova 2021
Joana, 15 meses, apresenta desde os seis meses otites de repetição (6 episódios) sendo três episódios com supuração. Tem peso e estatura adequados, mas o pediatra resolve encaminhá-la para o imunologista por suspeita de imunodeficiência. Caso a suspeita se confirme qual a principal hipótese diagnóstica?
Otites de repetição com supuração em lactente > 6 meses → suspeita de imunodeficiência humoral primária.
Infecções bacterianas recorrentes, especialmente otites médias agudas com supuração, após os 6 meses de idade (quando os anticorpos maternos diminuem) são um forte indicativo de imunodeficiência primária, sendo as deficiências humorais as mais comuns. A hipogamaglobulinemia fisiológica é esperada, mas não justifica infecções graves ou supurativas.
A imunodeficiência primária (IDP) é um grupo heterogêneo de doenças genéticas que afetam um ou mais componentes do sistema imunológico, predispondo a infecções, autoimunidade e malignidade. As deficiências de anticorpos (humorais) representam a maioria das IDPs e são caracterizadas por infecções bacterianas recorrentes, especialmente por germes encapsulados. A suspeita deve surgir em crianças com infecções graves, persistentes, atípicas ou de repetição, como otites médias agudas supurativas recorrentes, sinusites e pneumonias. A fisiopatologia envolve a incapacidade de produzir anticorpos funcionais, comprometendo a opsonização e a neutralização de patógenos. O diagnóstico inicial inclui a dosagem de imunoglobulinas séricas (IgG, IgA, IgM) e a avaliação da resposta vacinal. É crucial diferenciar a IDP da hipogamaglobulinemia fisiológica do lactente, que é uma queda normal e transitória dos níveis de IgG materno e da produção própria do bebê, geralmente sem infecções graves. A persistência de infecções bacterianas recorrentes após os 6 meses de idade, quando os anticorpos maternos já estão em níveis baixos, é um forte indicativo de IDP. O tratamento das imunodeficiências humorais pode incluir profilaxia antibiótica e, em casos mais graves, a reposição de imunoglobulina intravenosa ou subcutânea. O manejo precoce é fundamental para prevenir danos orgânicos permanentes e melhorar a qualidade de vida. Residentes devem estar atentos aos sinais de alerta para IDP, pois o diagnóstico e tratamento precoces são cruciais para o prognóstico desses pacientes.
Sinais de alerta incluem infecções bacterianas graves ou recorrentes (otites, sinusites, pneumonias), infecções por germes oportunistas, retardo de crescimento, diarreia crônica e história familiar de imunodeficiência.
As deficiências humorais (de anticorpos) são as imunodeficiências primárias mais comuns e se manifestam tipicamente com infecções bacterianas encapsuladas recorrentes, como otites, sinusites e pneumonias, especialmente após a diminuição dos anticorpos maternos.
A hipogamaglobulinemia fisiológica é uma queda normal dos níveis de IgG em lactentes (pico aos 3-6 meses), geralmente assintomática ou com infecções leves. A imunodeficiência primária é uma falha intrínseca do sistema imune, resultando em infecções mais graves, persistentes ou atípicas.
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