HIAE/Einstein - Hospital Israelita Albert Einstein (SP) — Prova 2025
J.P.G. é um menino de 10 anos que apresenta histórico de infecções respiratórias bacterianas frequentes desde os 3 anos de idade, incluindo sinusites, otites médias e dois episódios de pneumonia comunitária. Há cerca de 2 anos, mantém tratamento regular para asma (corticoide inalatório em baixas doses associado a broncodilatador de longa duração) e corticoide tópico nasal para os sintomas da rinite alérgica. Nos últimos 6 meses, apresentou episódios recorrentes de diarreia, com resultado positivo para o antígeno de Giardia lamblia. Ao exame físico, encontra-se no escore z de zero (IMC), sinais de infecção respiratória superior; à inspeção abdominal, leve distensão e aumento do ruído hidroaéreo, sem visceromegalias ou linfadenopatia visível. Carteira vacinal completa.Considerando as principais hipóteses etiológicas que justifiquem os sintomas de J.P.G, assinale a alternativa que apresenta apenas instrumentos laboratoriais relevantes para a investigação.
Infecções bacterianas recorrentes + Giardíase + Atopia em criança → Investigar imunodeficiência humoral primária.
O quadro clínico de infecções bacterianas respiratórias recorrentes (sinusite, otite, pneumonia), giardíase persistente e atopia (asma, rinite) em uma criança sugere fortemente uma imunodeficiência primária, especialmente de natureza humoral. A investigação inicial deve focar na dosagem de imunoglobulinas e na avaliação da resposta vacinal.
As imunodeficiências primárias (IDPs) são um grupo heterogêneo de doenças genéticas que afetam um ou mais componentes do sistema imunológico, resultando em maior suscetibilidade a infecções, autoimunidade e malignidade. Em pediatria, a suspeita deve surgir diante de infecções recorrentes, graves ou incomuns, falha de crescimento e manifestações atípicas, como a giardíase persistente. O caso de J.P.G. com infecções respiratórias bacterianas frequentes (sinusites, otites, pneumonias), giardíase recorrente e atopia (asma, rinite) é altamente sugestivo de uma imunodeficiência primária, particularmente uma deficiência de anticorpos. A deficiência de IgA, por exemplo, pode estar associada a infecções respiratórias e giardíase, enquanto a Deficiência Comum Variável de Imunoglobulinas (DCVID) pode apresentar um quadro semelhante e é a IDP sintomática mais comum em adultos e adolescentes. A investigação laboratorial inicial para IDPs deve ser direcionada. A dosagem de imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) é essencial para avaliar a imunidade humoral. Além disso, a sorologia para anticorpos polissacarídeos (pós-vacinação, por exemplo, contra Pneumococo) é crucial para avaliar a capacidade funcional de produção de anticorpos, mesmo que os níveis séricos de imunoglobulinas estejam normais. Outros exames, como imunofenotipagem e subpopulações de linfócitos, são mais específicos para deficiências celulares e geralmente vêm após a triagem inicial.
Sinais de alerta incluem infecções bacterianas graves ou recorrentes (otite, sinusite, pneumonia), infecções por germes oportunistas, giardíase persistente, abscessos cutâneos ou de órgãos, falha de crescimento, e história familiar de imunodeficiência.
A dosagem de imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) é fundamental para triar deficiências de anticorpos, que são as imunodeficiências primárias mais comuns. Níveis baixos podem indicar uma deficiência humoral, como a Deficiência Comum Variável de Imunoglobulinas (DCVID).
A sorologia para anticorpos polissacarídeos (ex: antipneumocócicos pós-vacina) avalia a capacidade do sistema imune de produzir anticorpos contra antígenos polissacarídeos, o que é crucial para identificar deficiências específicas na resposta a vacinas e infecções bacterianas encapsuladas, mesmo com níveis normais de imunoglobulinas.
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