Imunodeficiências Primárias em Pediatria: Deficiência de IgA

UNIRV - Universidade de Rio Verde (GO) — Prova 2020

Enunciado

Infecções respiratórias recorrentes são muito comuns na prática clínica pediátrica. Aproximadamente 50% das crianças com infecções recorrentes são saudáveis, 30% têm algum tipo de alergia, 10% são portadores de patologias crônicas e 10% podem apresentar algum grau de imunodeficiência. Sobre imunodeficiências em pediatria, é correto afirmar que:

Alternativas

1. A) As imunodeficiências primárias são defeitos de um ou mais componentes do sistema imunológico e raramente têm caráter congênito ou hereditário.
2. B) A deficiência seletiva de IgA é a doença de maior prevalência dentre todas as imunodeficiências primárias.
3. C) Nas deficiências celulares, o crescimento pôndero-estatural é normal, pois o início das manifestações clínicas é tardio, ocorrendo após a adolescência.
4. D) Nas deficiências terminais do sistema complemento geralmente os quadros infecciosos são brandos e autolimitados.

Pérola Clínica

Deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais comum, frequentemente assintomática ou associada a infecções recorrentes.

Resumo-Chave

A deficiência seletiva de IgA é, de fato, a imunodeficiência primária mais prevalente, afetando cerca de 1 em cada 600 indivíduos. Embora muitos sejam assintomáticos, outros podem apresentar infecções respiratórias, gastrointestinais ou autoimunidade. As imunodeficiências primárias são, em sua maioria, congênitas e hereditárias.

Contexto Educacional

As imunodeficiências primárias (IDP) são um grupo heterogêneo de mais de 400 doenças genéticas que afetam um ou mais componentes do sistema imunológico, resultando em maior suscetibilidade a infecções, doenças autoimunes, inflamatórias e malignidades. Em pediatria, as infecções respiratórias recorrentes são uma das principais razões para a investigação de IDP, embora a maioria das crianças com infecções recorrentes seja saudável ou tenha alergias. A deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais comum, com uma prevalência estimada de 1:600 a 1:1000 indivíduos. Caracteriza-se por níveis séricos de IgA abaixo de 7 mg/dL, com níveis normais de IgG e IgM. Embora muitos indivíduos sejam assintomáticos, outros podem apresentar infecções recorrentes (especialmente respiratórias e gastrointestinais), alergias, doenças autoimunes (como doença celíaca e lúpus) e um risco aumentado de reações anafiláticas a produtos sanguíneos contendo IgA. Ao contrário do que a alternativa A sugere, as imunodeficiências primárias são, por definição, defeitos congênitos e frequentemente hereditários do sistema imunológico. As deficiências celulares graves (como SCID) geralmente causam falha de crescimento e manifestações precoces na infância, não após a adolescência, e as deficiências do complemento, especialmente as terminais, podem levar a infecções graves e recorrentes por bactérias encapsuladas, como Neisseria meningitidis, não sendo brandas e autolimitadas.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais de alerta para imunodeficiência primária em crianças?

Sinais de alerta incluem infecções graves, recorrentes ou incomuns, infecções por germes oportunistas, falha de crescimento, diarreia crônica, abscessos recorrentes, e história familiar de imunodeficiência ou mortes precoces por infecção.

Como a deficiência seletiva de IgA se manifesta clinicamente?

Muitos indivíduos com deficiência seletiva de IgA são assintomáticos. Outros podem apresentar infecções recorrentes do trato respiratório e gastrointestinal, alergias, doenças autoimunes (como doença celíaca) e maior risco de reações transfusionais.

As imunodeficiências primárias são sempre congênitas ou hereditárias?

Sim, a grande maioria das imunodeficiências primárias tem caráter congênito e hereditário, resultando de defeitos genéticos que afetam um ou mais componentes do sistema imunológico. Raramente são adquiridas, que seriam as imunodeficiências secundárias.

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