FMABC - Faculdade de Medicina do ABC Paulista (SP) — Prova 2022
Menino, 4 meses de idade, nascido a termo por parto normal, com peso de 3100 g e peso atual de 4050 g, é internado com quadro de meningite meningocócica. Tem dermatite seborreica em couro cabeludo e erupção eritemato-descamativa em todo o corpo, desde o nascimento; já realizou tratamento várias vezes com melhora transitória. A mãe refere que esta é a segunda internação. Aos 2 meses de idade, ficou internado por diarreia e necessitou ser transferido para a unidade de terapia intensiva comdiagnóstico de sepse por Salmonella sp. É realizada, corretamente, a hipótese diagnóstica de
Infecções graves recorrentes + dermatite seborreica persistente em lactente → investigar imunodeficiência primária.
A apresentação clínica de infecções bacterianas graves e recorrentes, como meningite e sepse por Salmonella, associada a manifestações cutâneas atípicas e persistentes como dermatite seborreica, deve levantar forte suspeita de imunodeficiência primária em lactentes. A investigação precoce é crucial para o manejo adequado.
As imunodeficiências primárias (IDP) são um grupo heterogêneo de doenças genéticas que afetam um ou mais componentes do sistema imunológico, resultando em maior suscetibilidade a infecções, autoimunidade e malignidades. Embora raras, o reconhecimento precoce é crucial para a sobrevida e qualidade de vida dos pacientes, sendo um tema relevante para a residência médica. A suspeita de IDP deve surgir diante de infecções graves, recorrentes ou por microrganismos incomuns, falha de crescimento, diarreia crônica, manifestações autoimunes ou inflamatórias. No caso apresentado, a combinação de meningite meningocócica, sepse por Salmonella e dermatite seborreica persistente em um lactente de 4 meses é altamente sugestiva de uma IDP, exigindo investigação aprofundada. O manejo inicial envolve o tratamento das infecções agudas e a estabilização do paciente. Posteriormente, a investigação diagnóstica inclui hemograma completo, dosagem de imunoglobulinas, subtipos de linfócitos e testes de função fagocitária. O tratamento específico dependerá do tipo de IDP, podendo variar de reposição de imunoglobulinas a transplante de células-tronco hematopoéticas.
Sinais de alerta incluem infecções graves e recorrentes (ex: sepse, meningite), infecções por germes oportunistas ou atípicos, falha de crescimento, e manifestações cutâneas persistentes como dermatite seborreica grave.
Dermatite seborreica persistente e grave, especialmente em conjunto com outras infecções, pode indicar disfunção imunológica, sendo observada em algumas imunodeficiências primárias, como a Síndrome de Omenn ou deficiências de células T.
O diagnóstico precoce é fundamental para iniciar o tratamento adequado, que pode incluir reposição de imunoglobulinas, profilaxia antimicrobiana ou até transplante de medula óssea, prevenindo danos orgânicos irreversíveis e melhorando o prognóstico.
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