Unimed-Rio - Cooperativa de Trabalho Médico (RJ) — Prova 2023
As imunodeficiências primárias são doenças genéticas que têm como principal característica alterações das funções imunológicas, levando o paciente a maior suscetibilidade às infecções de repetição, doenças autoimunes e neoplasias. Na maioria dos casos, os sintomas clínicos se iniciam na infância, e o pediatra tem seu papel no diagnóstico. Dessa forma, temos sinais de alerta para que o pediatra, na presença desses, possa solicitar a investigação de uma possível imunodeficiência primária. Devemos investigar imunodeficiência em criança de:
Abscesso após vacina BCG em < 1 ano é sinal de alerta para imunodeficiência primária.
Reações adversas graves ou atípicas à vacina BCG, como abscessos persistentes ou disseminados, especialmente em lactentes, são um dos principais sinais de alerta para a investigação de uma imunodeficiência primária, que compromete a resposta imune do paciente.
As imunodeficiências primárias são um grupo heterogêneo de doenças genéticas que afetam componentes do sistema imunológico, resultando em maior suscetibilidade a infecções, doenças autoimunes e malignidades. O diagnóstico precoce é crucial para o manejo adequado e melhora do prognóstico. O pediatra desempenha um papel fundamental na identificação dos sinais de alerta para imunodeficiência primária. Dentre esses sinais, destacam-se infecções graves ou de repetição, infecções por germes oportunistas, retardo de crescimento e desenvolvimento, e reações adversas graves a vacinas de agentes vivos atenuados, como a BCG. Um abscesso no local da aplicação da BCG em um lactente, por exemplo, é um forte indicativo de que o sistema imune pode estar comprometido. A investigação de uma possível imunodeficiência primária deve ser iniciada com exames laboratoriais básicos, como hemograma completo com contagem diferencial, dosagem de imunoglobulinas e avaliação da função de linfócitos. O encaminhamento a um imunologista pediátrico é essencial para a confirmação diagnóstica e o estabelecimento de um plano terapêutico individualizado.
Incluem infecções graves, incomuns ou de repetição, retardo de crescimento, diarreia crônica, doenças autoimunes, e reações adversas graves a vacinas de agentes vivos, como a BCG.
A vacina BCG contém um bacilo vivo atenuado. Uma resposta exagerada ou uma infecção disseminada após a vacinação sugere que o sistema imune da criança não está funcionando adequadamente para conter o bacilo, especialmente a imunidade celular.
Infecções bacterianas graves (pneumonia, sepse, meningite), infecções fúngicas invasivas, infecções virais graves ou persistentes, e infecções por germes oportunistas são mais sugestivas de imunodeficiência primária.
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