Infecções Recorrentes: Suspeita de Imunodeficiência Primária

HASP - Hospital Adventista de São Paulo — Prova 2023

Enunciado

Homem, 22 anos, vem à consulta médica com queixa de infecções de vias aéreas superiores recorrentes há 10 anos. Desde a infância apresenta: espirros, coriza e congestão nasal com piora à poeira e mudança de temperatura. Refere uso de antibioticoterapia recorrente, no último episódio foi diagnosticado rinossinusite bacteriana e foi necessário hospitalização para tratamento com piperacilina e tazobactam por 14 dias. Sobre o quadro clínico acima é possível afirmar que:

Alternativas

  1. A) A associação com quadros atópicos é pouco frequente.
  2. B) É a imunodeficiência primária mais comum.
  3. C) Mais de 70% dos pacientes desenvolvem imunodeficiência comum variável.
  4. D) O melhor tratamento é a reposição de IgA.

Pérola Clínica

Infecções recorrentes de vias aéreas + história de atopia → Suspeitar de imunodeficiência primária, como a deficiência de IgA.

Resumo-Chave

Infecções respiratórias recorrentes, especialmente em um paciente jovem com histórico desde a infância e necessidade de hospitalização, sugerem uma imunodeficiência primária. A deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais comum e frequentemente associada a quadros atópicos.

Contexto Educacional

As infecções de vias aéreas superiores recorrentes, especialmente desde a infância e com necessidade de tratamentos agressivos ou hospitalização, são um sinal de alerta para imunodeficiências primárias. Estas são um grupo heterogêneo de doenças genéticas que afetam o desenvolvimento ou a função do sistema imunológico. A deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais comum, afetando cerca de 1 em 600 indivíduos. Muitos pacientes são assintomáticos, mas outros podem apresentar infecções respiratórias e gastrointestinais recorrentes, doenças autoimunes e, notavelmente, uma alta associação com quadros atópicos como rinite alérgica, asma e eczema. A fisiopatologia envolve a incapacidade de produzir IgA, a principal imunoglobulina das mucosas. O diagnóstico é feito pela dosagem de IgA sérica. O tratamento da deficiência de IgA é principalmente de suporte, com manejo das infecções e profilaxia, se necessário. A reposição de IgA não é uma opção terapêutica eficaz e pode até ser perigosa devido ao risco de reações anafiláticas. A imunodeficiência comum variável (ICV) é outra imunodeficiência primária, mas é menos comum que a deficiência de IgA e se caracteriza por hipogamaglobulinemia generalizada.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sinais de alerta para imunodeficiência primária em adultos?

Sinais de alerta incluem infecções recorrentes, graves ou incomuns, necessidade de antibióticos intravenosos, hospitalizações frequentes por infecções, infecções por germes oportunistas, e história familiar de imunodeficiência.

Qual a imunodeficiência primária mais comum e suas manifestações?

A deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais comum. Muitos são assintomáticos, mas pode manifestar-se com infecções respiratórias e gastrointestinais recorrentes, doenças autoimunes e uma alta associação com quadros atópicos.

Como a deficiência de IgA se relaciona com quadros atópicos?

Pacientes com deficiência de IgA têm uma maior prevalência de doenças atópicas, como rinite alérgica, asma e eczema. A IgA desempenha um papel crucial na imunidade de mucosas, e sua deficiência pode levar a uma maior suscetibilidade a alérgenos e inflamação.

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