HVC - Hospital Vera Cruz (SP) — Prova 2024
Homem de 58 anos de idade, com história prévia de hipertensão e uso de enalapril, estava em investigação ambulatorial de diarreia sanguinolenta crônica e dor abdominal. Foi feito o diagnóstico de colite por citomegalovírus. Durante a revisão dos dados da anamnese, o paciente referiu que também já teve candidíase esofágica espontânea há 5 anos e tuberculose ganglionar há 15 anos, ambas tratadas com sucesso. Além disso, relata ter tido 4 quadros prévios de pneumonia ao longo da vida. Os exames laboratoriais solicitados evidenciam sorologia negativa para HIV, hepatites B e C e sífilis. Qual é a principal hipótese diagnóstica e o exame confirmatório que deve ser solicitado?
Infecções oportunistas recorrentes + CD4 baixo + HIV negativo = Imunodeficiência Idiopática de CD4.
A Imunodeficiência Idiopática de CD4 é caracterizada por uma contagem de linfócitos T CD4+ abaixo de 300 células/mm³ em pacientes HIV-negativos, com ausência de outras causas conhecidas de imunodeficiência, e manifesta-se por infecções oportunistas semelhantes às do HIV.
A Imunodeficiência Idiopática de CD4 (IICD4) é uma síndrome rara caracterizada por uma contagem persistentemente baixa de linfócitos T CD4+ (geralmente < 300 células/mm³) em indivíduos que não estão infectados pelo HIV e não possuem outras causas conhecidas de imunodeficiência. É uma condição desafiadora devido à sua raridade e à semelhança clínica com a infecção por HIV. Os pacientes com IICD4 apresentam um espectro de infecções oportunistas, incluindo candidíase esofágica, colite por citomegalovírus, tuberculose (pulmonar ou extrapulmonar), infecções por Pneumocystis jirovecii e outras infecções fúngicas ou virais. A história de infecções graves ou recorrentes, como pneumonias, deve levantar a suspeita. O diagnóstico é de exclusão, após descartar HIV e outras causas de linfopenia de CD4. O exame confirmatório é a contagem de linfócitos T CD4+ séricos, realizada por citometria de fluxo. O tratamento é individualizado e focado na profilaxia e tratamento das infecções oportunistas, podendo incluir terapia de reposição de imunoglobulinas em casos selecionados. O prognóstico é variável e depende da gravidade das infecções e da resposta ao tratamento.
Os critérios incluem uma contagem de linfócitos T CD4+ abaixo de 300 células/mm³ ou menos de 20% do total de linfócitos T em múltiplas ocasiões, ausência de infecção por HIV, e exclusão de outras causas conhecidas de imunodeficiência ou linfopenia de CD4.
Pacientes com Imunodeficiência Idiopática de CD4 são suscetíveis a infecções oportunistas semelhantes às observadas em pacientes com HIV, incluindo candidíase (oral, esofágica), infecções por micobactérias (tuberculose), citomegalovírus, Pneumocystis jirovecii, e criptococose.
O exame confirmatório é a contagem de linfócitos T CD4+ séricos por citometria de fluxo, que deve ser repetida para confirmar a persistência da linfopenia de CD4 na ausência de outras causas.
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