USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2020
Mulher de 38 anos de idade refere quadros de infecções de vias aéreas superiores recorrentes há cinco anos. Está sempre com secreção nasal espessa amarelada e utiliza antibióticos frequentemente. Nos últimos dois anos também apresentou duas pneumonias documentadas e tratadas com antibióticos. Há seis meses com diarreia crônica, tendo perdido sete quilos. Ao exame clínico apresenta-se emagrecida e com linfoadenopatia cervical indolor. Traz consigo sorologia para o vírus HIV que é negativa. Qual é a principal hipótese diagnóstica?
Adulto com infecções recorrentes, diarreia crônica e HIV negativo → suspeitar de Imunodeficiência Comum Variável (CVID).
A Imunodeficiência Comum Variável (CVID) é uma imunodeficiência primária caracterizada por níveis baixos de imunoglobulinas (IgG, IgA e/ou IgM) e falha na produção de anticorpos específicos, levando a infecções recorrentes, principalmente respiratórias e gastrointestinais, e manifestações autoimunes ou linfoproliferativas.
A Imunodeficiência Comum Variável (CVID) é a imunodeficiência primária sintomática mais prevalente em adultos, caracterizada por uma falha na diferenciação de linfócitos B em plasmócitos, resultando em hipogamaglobulinemia e produção deficiente de anticorpos. O quadro clínico é heterogêneo, mas tipicamente envolve infecções bacterianas recorrentes, principalmente do trato respiratório (sinusites, otites, pneumonias) e gastrointestinal (diarreia crônica, giardíase). A suspeita diagnóstica surge em pacientes com histórico de infecções recorrentes, especialmente se acompanhadas de manifestações não infecciosas como linfoadenopatia, esplenomegalia, doenças autoimunes (ex: púrpura trombocitopênica imune, anemia hemolítica autoimune) ou doenças linfoproliferativas. A exclusão de causas secundárias de hipogamaglobulinemia, como infecção por HIV, mieloma múltiplo ou uso de certos medicamentos, é crucial. O diagnóstico definitivo requer a demonstração de níveis séricos reduzidos de IgG e IgA (e, em alguns casos, IgM), juntamente com uma resposta inadequada à vacinação (falha na produção de anticorpos específicos). O tratamento consiste na reposição de imunoglobulinas intravenosas ou subcutâneas para prevenir infecções, além do manejo das complicações associadas. É um diagnóstico importante para o residente, pois a CVID pode ter um curso insidioso e ser subdiagnosticada.
Os sintomas incluem infecções bacterianas recorrentes (especialmente respiratórias), diarreia crônica, má absorção, linfoadenopatia, esplenomegalia e maior risco de doenças autoimunes e malignidades.
O diagnóstico de CVID é baseado em níveis séricos reduzidos de IgG e IgA (e/ou IgM), falha na produção de anticorpos específicos após vacinação e exclusão de causas secundárias de hipogamaglobulinemia, como infecção por HIV.
A diarreia crônica na CVID pode ser causada por infecções entéricas recorrentes (ex: Giardia), enteropatia inflamatória, má absorção ou supercrescimento bacteriano, refletindo a deficiência imunológica da mucosa intestinal.
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