USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2022
Lactente, 15 dias de vida, apresenta teste do pezinho ampliado com identificação de imunodeficiência combinada grave (SCID). A criança se encontra assintomática. Os pais estão muito preocupados com o diagnóstico e questionam sobre os cuidados que precisam ter com o filho.Com relação a vacinação, qual a sua orientação?
SCID → Contraindicar TODAS as vacinas vivas atenuadas (BCG, Rotavírus, Tríplice Viral, Varicela, Febre Amarela).
Lactentes com Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) possuem uma deficiência profunda na imunidade celular e humoral, tornando-os incapazes de montar uma resposta imune adequada a vacinas de vírus vivos atenuados. A aplicação dessas vacinas pode causar infecções disseminadas e fatais. Portanto, todas as vacinas vivas atenuadas são contraindicadas, enquanto as vacinas inativadas podem ser aplicadas conforme o calendário, se não houver outras contraindicações.
A Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) é um grupo de doenças genéticas raras caracterizadas por uma falha profunda no desenvolvimento e função dos linfócitos T e, em muitos casos, também dos linfócitos B e células NK. Essa condição resulta em uma imunodeficiência severa, tornando os lactentes extremamente vulneráveis a infecções oportunistas e graves, que podem ser fatais nos primeiros meses de vida se não tratadas. A triagem neonatal para SCID, através do teste do pezinho ampliado, é de suma importância, pois permite o diagnóstico precoce antes do surgimento dos sintomas, possibilitando intervenções que salvam vidas. A fisiopatologia envolve defeitos genéticos que afetam vias críticas para o desenvolvimento do sistema imune adaptativo. O diagnóstico é confirmado por testes genéticos e imunológicos. Um dos aspectos mais críticos no manejo de um lactente com SCID é a orientação sobre vacinação. Devido à ausência ou disfunção grave dos linfócitos T, esses pacientes são incapazes de montar uma resposta imune protetora contra vacinas de vírus vivos atenuados. Pelo contrário, a administração dessas vacinas pode levar a infecções disseminadas e potencialmente fatais pelo próprio agente vacinal. Portanto, a contraindicação de todas as vacinas vivas atenuadas (como BCG, Rotavírus, Tríplice Viral, Varicela e Febre Amarela) é uma medida essencial. As vacinas inativadas, por outro lado, podem ser administradas, embora a resposta imune possa ser comprometida. O tratamento definitivo para SCID é o transplante de células-tronco hematopoiéticas, idealmente realizado nos primeiros meses de vida para otimizar o prognóstico. Até o transplante, medidas de proteção contra infecções, como isolamento reverso e profilaxia antimicrobiana, são cruciais.
Todas as vacinas de vírus vivos atenuados são contraindicadas, incluindo BCG, Rotavírus, Tríplice Viral (sarampo, caxumba, rubéola), Varicela e Febre Amarela. A aplicação dessas vacinas pode levar a infecções disseminadas e fatais devido à incapacidade do sistema imune de combatê-las.
Sim, as vacinas inativadas (como DTP, Hib, Pneumocócica, Meningocócica, Hepatite B, Influenza) podem e devem ser administradas conforme o calendário vacinal, pois não representam risco de infecção. No entanto, a resposta imune a essas vacinas pode ser subótima devido à imunodeficiência subjacente.
O teste do pezinho ampliado permite a triagem neonatal para SCID através da detecção de TRECs (T-cell Receptor Excision Circles), que são marcadores de células T recém-formadas. O diagnóstico precoce é crucial para iniciar medidas protetoras e o tratamento definitivo, como o transplante de células-tronco hematopoiéticas, antes do desenvolvimento de infecções graves.
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