Imunodeficiência Combinada Grave: Deficiência da Imunidade Celular

HSM - Hospital Santa Marta (DF) — Prova 2022

Enunciado

Em relação às imunodeficiências primárias que atualmente são denominadas erros inatos da imunidade, assinale a alternativa correta.

Alternativas

1. A) Um episódio de molusco contagioso deve ser sempre investigado.
2. B) A imunodeficiência combinada grave é uma deficiência da imunidade celular.
3. C) Otite externa de repetição é um sinal de alerta.
4. D) Atraso do desenvolvimento deve ser investigado no segundo ano de vida.
5. E) Helmintíase isolada pode ser um sinal clínico.

Pérola Clínica

Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) = deficiência severa da imunidade celular (linfócitos T), com ou sem comprometimento B/NK.

Resumo-Chave

A Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) é caracterizada por um defeito profundo na imunidade celular (linfócitos T), levando a infecções graves e oportunistas. É uma emergência pediátrica que exige diagnóstico e tratamento precoces.

Contexto Educacional

As imunodeficiências primárias, agora mais precisamente denominadas erros inatos da imunidade (EII), são um grupo heterogêneo de doenças genéticas que afetam um ou mais componentes do sistema imunológico, predispondo os indivíduos a infecções recorrentes, graves ou atípicas, além de autoimunidade, autoinflamação e malignidades. O reconhecimento precoce desses quadros é fundamental para um manejo adequado e melhora do prognóstico. A Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) representa a forma mais severa dos EII, caracterizada por um defeito profundo na imunidade celular, principalmente na função e/ou número de linfócitos T. Essa deficiência pode ser acompanhada ou não de comprometimento dos linfócitos B e/ou células Natural Killer (NK). Pacientes com SCID são extremamente vulneráveis a infecções oportunistas e infecções por patógenos comuns, que podem ser fatais nos primeiros meses de vida se não diagnosticados e tratados precocemente. Os sinais de alerta para EII são cruciais para a suspeita clínica. Embora um episódio isolado de molusco contagioso, otite externa ou helmintíase não seja suficiente para o diagnóstico, infecções recorrentes, graves, por germes incomuns, ou com resposta inadequada ao tratamento, devem levantar a suspeita. O atraso do desenvolvimento, especialmente se associado a infecções crônicas ou diarreia, também é um sinal importante. O diagnóstico precoce da SCID, muitas vezes por triagem neonatal, permite intervenções como o transplante de células-tronco hematopoiéticas, que pode ser curativo.

Perguntas Frequentes

O que é Imunodeficiência Combinada Grave (SCID)?

SCID é um grupo de erros inatos da imunidade caracterizado por um defeito profundo na imunidade celular (linfócitos T), frequentemente com comprometimento da imunidade humoral (linfócitos B) e/ou células NK, resultando em infecções graves e oportunistas.

Quais são os sinais de alerta para imunodeficiências primárias em crianças?

Sinais de alerta incluem infecções graves, recorrentes ou atípicas (ex: infecções oportunistas, infecções por germes incomuns), falha de crescimento, diarreia crônica, doenças autoimunes ou inflamatórias inexplicáveis, e história familiar de imunodeficiência.

Por que a imunidade celular é tão importante na SCID?

A imunidade celular, mediada principalmente pelos linfócitos T, é crucial para combater infecções virais, fúngicas e intracelulares. Na SCID, a deficiência grave de linfócitos T deixa o paciente extremamente vulnerável a esses patógenos.

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