ENARE/ENAMED — Prova 2023
A fibrose cística está presente em 99% dos pacientes com diagnóstico de íleo meconial. Na ausência de fibrose cística, qual é um dos grupos de recém-nascidos (RN) mais acometidos?
Íleo meconial = 99% Fibrose Cística. Sem FC → considerar prematuridade e baixo peso como fatores de risco.
Embora o íleo meconial seja fortemente associado à fibrose cística, em sua ausência, a prematuridade e o muito baixo peso ao nascer são fatores de risco importantes devido à imaturidade do trato gastrointestinal e à dificuldade na progressão do mecônio.
O íleo meconial é uma forma de obstrução intestinal que ocorre em recém-nascidos devido ao mecônio anormalmente espesso e pegajoso que obstrui o íleo terminal. É classicamente associado à fibrose cística (FC), sendo a primeira manifestação da doença em 10-20% dos pacientes com FC. A disfunção do gene CFTR na FC leva a secreções exócrinas espessas, incluindo o mecônio. No entanto, em uma pequena porcentagem de casos, o íleo meconial pode ocorrer na ausência de fibrose cística. Nesses cenários, a prematuridade e o muito baixo peso ao nascer são fatores de risco significativos. Recém-nascidos prematuros têm um trato gastrointestinal imaturo, com motilidade reduzida e menor produção de enzimas digestivas, o que pode dificultar a progressão do mecônio e levar à sua impactação. Outras causas menos comuns incluem atresia intestinal, vólvulo e doença de Hirschsprung. O diagnóstico é feito com base na apresentação clínica (distensão abdominal, vômitos biliosos, ausência de eliminação de mecônio) e confirmado por exames de imagem, como radiografias abdominais e enema contrastado. O tratamento pode variar desde enemas terapêuticos com agentes mucolíticos até intervenção cirúrgica em casos de falha do tratamento conservador ou complicações como perfuração. O reconhecimento dos fatores de risco é crucial para o manejo adequado e para a investigação de fibrose cística em todos os casos de íleo meconial.
Os sinais incluem distensão abdominal, vômitos biliosos, ausência de eliminação de mecônio nas primeiras 24-48 horas de vida e, em casos graves, sinais de perfuração intestinal ou peritonite.
O íleo meconial é a manifestação inicial da fibrose cística em cerca de 10-20% dos casos, sendo causado pela secreção de mecônio anormalmente espesso e pegajoso devido à disfunção do gene CFTR, que obstrui o íleo terminal.
Outras causas de obstrução intestinal neonatal incluem atresia intestinal, doença de Hirschsprung, vólvulo, estenose pilórica e rolha meconial. O diagnóstico diferencial é crucial para o manejo adequado.
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