UNIFAP - Universidade Federal do Amapá — Prova 2017
A primeira manifestação que pode estar presente na fibrose cística é:
Fibrose Cística: Íleo meconial = primeira manifestação em 10-20% dos RN, indicando obstrução intestinal.
O íleo meconial é a manifestação mais precoce e patognomônica da fibrose cística, ocorrendo em cerca de 10-20% dos recém-nascidos afetados. É uma obstrução intestinal causada por mecônio espesso e pegajoso, que impede a progressão normal do conteúdo intestinal.
A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva grave, causada por mutações no gene CFTR, que afeta principalmente pulmões, pâncreas e intestino. É a doença genética letal mais comum na população caucasiana, com uma incidência de aproximadamente 1:2.500 a 1:3.000 nascidos vivos. O reconhecimento precoce é crucial para iniciar o manejo e melhorar o prognóstico dos pacientes. O íleo meconial é a primeira manifestação da fibrose cística em cerca de 10-20% dos recém-nascidos, sendo patognomônico da doença. Ele ocorre devido à secreção de um mecônio anormalmente espesso e viscoso, que obstrui o íleo terminal, levando a um quadro de obstrução intestinal neonatal. A suspeita deve ser levantada em qualquer recém-nascido com distensão abdominal, vômitos biliares e ausência de eliminação de mecônio. O diagnóstico de fibrose cística é confirmado por teste do suor ou análise genética. O tratamento do íleo meconial pode variar de enemas com agentes mucolíticos a intervenção cirúrgica para desobstrução. O manejo da fibrose cística é multidisciplinar, envolvendo fisioterapia respiratória, reposição enzimática pancreática e acompanhamento nutricional, visando minimizar as complicações e melhorar a qualidade de vida.
Os sinais de íleo meconial incluem distensão abdominal, vômitos biliares ou fecaloide, e ausência de eliminação de mecônio nas primeiras 24-48 horas de vida. A palpação abdominal pode revelar massas pastosas.
O íleo meconial é causado pelo mecônio anormalmente espesso e pegajoso, característico da fibrose cística, que obstrui o intestino delgado. Sua presença é altamente sugestiva de fibrose cística e requer investigação diagnóstica.
A conduta inicial envolve estabilização do recém-nascido, descompressão gástrica, hidratação e investigação diagnóstica para fibrose cística. O tratamento pode ser clínico (enemas) ou cirúrgico, dependendo da gravidade da obstrução.
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