Santa Casa de Limeira (SP) — Prova 2021
Recém-nascido com 3 semanas de vida apresenta icterícia que vem evoluindo com piora progressiva, desde a alta da maternidade. Está em aleitamento materno exclusivo, com baixo ganho ponderal. Os exames realizados revelam icterícia às custas de bilirrubina direta. Tipagem sanguínea da mãe B positivo, RN O negativo. A mãe não teve intercorrências durante a gestação, com todas as sorologias negativas. Essa descrição clínica é compatível com qual entre as hipóteses diagnósticas indicadas a seguir?
RN >2 semanas com icterícia progressiva + bilirrubina direta ↑ + baixo ganho ponderal → investigar colestase (ex: atresia de vias biliares).
Icterícia prolongada com predomínio de bilirrubina direta (colestase) é sempre patológica e requer investigação urgente. A atresia de vias biliares é uma causa grave que, se não tratada precocemente, leva a cirrose e insuficiência hepática.
A icterícia neonatal é um achado comum, mas a icterícia prolongada, especialmente aquela com predomínio de bilirrubina direta (colestase), é sempre um sinal de alerta e exige investigação imediata. A colestase neonatal é definida pela elevação da bilirrubina direta ou conjugada acima de 1 mg/dL se a bilirrubina total for < 5 mg/dL, ou mais de 20% da bilirrubina total se a bilirrubina total for > 5 mg/dL. Entre as causas de icterícia colestática, a atresia de vias biliares extra-hepáticas é a mais comum e grave, afetando cerca de 1 em cada 10.000 a 18.000 nascidos vivos. É uma condição progressiva em que os ductos biliares extra-hepáticos estão obliterados ou ausentes, impedindo o fluxo da bile do fígado para o intestino. Isso leva ao acúmulo de bilirrubina e ácidos biliares no fígado, causando inflamação, fibrose e, se não tratada, cirrose biliar e insuficiência hepática terminal. O diagnóstico precoce da atresia de vias biliares é crucial, pois o tratamento cirúrgico (procedimento de Kasai ou portoenterostomia) tem maior sucesso quando realizado antes dos 60 dias de vida. A suspeita clínica é levantada por icterícia prolongada, fezes acólicas (claras), urina colúrica (escura) e, muitas vezes, baixo ganho ponderal. A investigação inclui exames laboratoriais (bilirrubinas, enzimas hepáticas, coagulograma), ultrassonografia abdominal, cintilografia hepatobiliar e, em alguns casos, biópsia hepática ou colangiografia intraoperatória. O residente deve estar atento a esses sinais para garantir o encaminhamento e tratamento oportunos.
Os sinais de alerta incluem icterícia que persiste por mais de 14 dias (em RN a termo) ou 21 dias (em pré-termo), fezes claras (acolia), urina escura (colúria), e baixo ganho ponderal. A elevação da bilirrubina direta é o achado laboratorial chave.
A atresia de vias biliares é uma emergência porque o tratamento cirúrgico (procedimento de Kasai) tem melhores resultados quando realizado antes dos 60 dias de vida. O atraso no diagnóstico e tratamento leva à progressão da fibrose hepática e cirrose biliar, necessitando de transplante hepático.
A icterícia do leite materno é de predomínio indireto, geralmente benigna e com bom ganho ponderal. A atresia de vias biliares causa icterícia de predomínio direto (colestática), associada a fezes claras, urina escura e, frequentemente, baixo ganho ponderal, sendo uma condição grave.
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