UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2015
Jovem de 22 anos, sem história patológica pregressa digna de nota, encontra-se em investigação diagnóstica em ambulatório de clínica médica em função de tosse seca e dispneia aos esforços, quadro instalado há cerca de cinco meses. Sua tomografia computadorizada de tórax de alta resolução revela a presença de múltiplos cistos e micronódulos pulmonares, localizados predominantemente em regiões apicais. Não há histórico de exposições ocupacionais ou ambientais de risco, e a história familiar não revela outros casos de pneumopatia intersticial. Ele nega uso de drogas ilícitas ou etilismo, mas refere tabagismo atual (cerca de oito maços/ano). A pesquisa de anticorpos anti-HIV é negativa em dois momentos, e a contagem de células CD4+ é de 800 céls/mm³. A análise citológica do material obtido por lavado broncoalveolar revela a presença de quantidades aumentadas de células CD1+. O ponto central do tratamento desse jovem deve ser:
HCL pulmonar → múltiplos cistos/micronódulos apicais + células CD1+ no LBA. Interrupção do tabagismo é o tratamento central.
A Histiocitose de Células de Langerhans Pulmonar (HCLp) é uma doença rara, fortemente associada ao tabagismo. A presença de cistos e micronódulos pulmonares, predominantemente apicais, em um jovem tabagista, com células CD1+ no lavado broncoalveolar, é altamente sugestiva. A cessação do tabagismo é a medida terapêutica mais importante e muitas vezes suficiente.
A Histiocitose de Células de Langerhans Pulmonar (HCLp) é uma doença rara, caracterizada pela proliferação de células de Langerhans nos pulmões, fortemente associada ao tabagismo. Embora possa afetar múltiplos órgãos, a forma pulmonar é a mais comum em adultos e quase exclusivamente vista em fumantes. A patogênese envolve a ativação e proliferação de células de Langerhans em resposta a estímulos do tabaco, levando à formação de granulomas e, posteriormente, cistos. Clinicamente, a HCLp pode apresentar-se com tosse, dispneia aos esforços, dor torácica e, em alguns casos, pneumotórax espontâneo. A tomografia computadorizada de tórax de alta resolução (TCAR) é crucial, revelando múltiplos cistos de paredes finas e nódulos, predominantemente nas regiões apicais e médias dos pulmões, com preservação dos ângulos costofrênicos. A presença de células CD1a+ no lavado broncoalveolar ou a biópsia pulmonar confirmam o diagnóstico. O ponto central do tratamento da HCLp é a interrupção imediata e completa do tabagismo. A cessação pode levar à estabilização da doença, melhora dos sintomas e, em alguns casos, até à regressão das lesões pulmonares. Em casos de doença progressiva ou multissistêmica, corticosteroides ou quimioterapia podem ser considerados, mas a prioridade máxima é sempre a cessação do tabagismo.
A HCLp tipicamente se manifesta com múltiplos cistos e micronódulos pulmonares, que são predominantemente localizados nas regiões apicais e médias dos pulmões, poupando geralmente os ângulos costofrênicos.
O tabagismo é o principal fator de risco e etiológico para a HCL pulmonar. A cessação do tabagismo é a intervenção terapêutica mais crítica e pode levar à estabilização ou regressão da doença.
O diagnóstico é fortemente sugerido pela história clínica (tabagismo), achados radiológicos (cistos e nódulos apicais) e a presença de células CD1a+ ou células de Langerhans no lavado broncoalveolar ou biópsia pulmonar.
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