AMP - Associação Médica do Paraná — Prova 2025
Em um paciente com otorreia crônica, associada com dermatite seborreica e linfonodomegalia cervical, devemos pensar principalmente em:
Otorreia crônica + Dermatite seborreica refratária + Linfonodomegalia → Pensar em Histiocitose de Células de Langerhans.
A Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma desordem proliferativa que frequentemente mimetiza condições comuns como otite e dermatite, mas apresenta curso clínico agressivo e persistente.
A Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma patologia de patogênese complexa, situada entre processos inflamatórios e neoplásicos. A apresentação clínica é extremamente variável, o que frequentemente retarda o diagnóstico. Em pediatria, o envolvimento cutâneo é uma das formas mais precoces de apresentação, manifestando-se como uma dermatite eczematosa ou seborreica que poupa as áreas de dobras ou, inversamente, as acomete de forma erosiva. O envolvimento do sistema reticuloendotelial (fígado, baço e medula óssea) define o prognóstico, sendo classificado como 'órgãos de risco'. O diagnóstico de certeza é histopatológico, demonstrando a infiltração de células com núcleos em 'grão de café' e a presença de grânulos de Birbeck à microscopia eletrônica, ou marcadores específicos na imuno-histoquímica. O tratamento varia desde observação em lesões ósseas únicas até quimioterapia sistêmica em casos multissistêmicos.
A HCL é uma doença rara caracterizada pela proliferação clonal de células que se assemelham às células de Langerhans da pele. Pode afetar um único órgão ou ser multissistêmica, envolvendo frequentemente ossos, pele, pulmões e sistema hematopoiético. Em crianças pequenas, a forma multissistêmica (anteriormente chamada de doença de Letterer-Siwe) pode se manifestar com lesões cutâneas semelhantes à dermatite seborreica, otorreia persistente e aumento de linfonodos, exigindo biópsia para confirmação diagnóstica por imuno-histoquímica (positividade para CD1a e Langerina).
As lesões cutâneas da HCL costumam ser pápulas eritemato-escamosas ou crostosas, muitas vezes purpúricas, localizadas em áreas seborreicas como couro cabeludo, face e tronco. O diferencial importante é a dermatite seborreica comum, mas na HCL as lesões tendem a ser mais infiltrativas, podem ulcerar e não respondem aos tratamentos tópicos convencionais. A presença de petéquias ou púrpura associada às escamas é um sinal de alerta para a infiltração histiocítica.
A otorreia na HCL geralmente decorre do envolvimento do osso temporal ou do canal auditivo externo por granulomas histiocíticos. Isso pode levar a uma inflamação crônica que simula uma otite média ou externa crônica. O médico deve suspeitar de HCL quando a otorreia é persistente, bilateral ou associada a lesões cutâneas e linfonodomegalia, já que a destruição óssea pode ser visualizada em exames de imagem como a tomografia computadorizada.
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