IOG - Instituto de Olhos de Goiânia — Prova 2023
Menina de 7 anos - de idade, com história de desenvolvimento mamário há um ano e menarca há um mês. Exame físico: estadiamento puberal pelos critérios de Tanner: M (mamas) 3 e P (pelos) 3, sem sinais de virilização. Idade óssea compatível com cronológica. LH = 1,0mU/ml, FSH = 2,1mU/ml, estradiol = 64pg/ml, 170H Progesterona = 35ng/dl, TSH = 14,2 mUI/L. Qual o diagnóstico?
Hipotireoidismo primário severo → ↑TSH estimula ovário → puberdade precoce isosexual (telarca/menarca) + idade óssea compatível/atrasada.
O hipotireoidismo primário severo pode causar puberdade precoce isosexual (telarca e menarca) devido à elevação do TSH, que, por semelhança estrutural, estimula os receptores de FSH ovarianos. A idade óssea, no entanto, é geralmente compatível com a cronológica ou até atrasada, diferenciando-o da puberdade precoce central.
A puberdade precoce é definida como o desenvolvimento de características sexuais secundárias antes dos 8 anos em meninas e 9 anos em meninos. Embora a puberdade precoce central idiopática seja a causa mais comum em meninas, é fundamental considerar diagnósticos menos frequentes, como a Síndrome de Van Wyk-Grumbach, associada ao hipotireoidismo primário severo. Nessa síndrome, o hipotireoidismo primário prolongado e não tratado leva a níveis extremamente elevados de TSH. O TSH, devido à sua estrutura molecular semelhante à do FSH, pode se ligar e ativar os receptores de FSH nos ovários, estimulando a foliculogênese e a produção de estrogênio. Isso resulta em telarca e, eventualmente, menarca precoce (puberdade precoce isosexual). O diagnóstico é confirmado pela dosagem de TSH (muito elevado), T4 livre (baixo), estradiol (elevado) e LH/FSH (baixos ou normais para a idade). Um achado crucial é a idade óssea, que, ao contrário da puberdade precoce central, não está avançada, sendo compatível com a idade cronológica ou até atrasada devido ao hipotireoidismo. O tratamento consiste na reposição de hormônio tireoidiano, que geralmente reverte os sinais de puberdade precoce.
No hipotireoidismo primário severo, o TSH se eleva drasticamente. Devido à sua semelhança estrutural com o FSH, o TSH pode se ligar e ativar os receptores de FSH nos ovários, levando à produção de estrogênio e ao desenvolvimento puberal precoce.
Clinicamente, há telarca e/ou menarca precoce. Laboratorialmente, TSH muito elevado, T4 livre baixo, estradiol elevado e LH/FSH baixos ou normais. A idade óssea é geralmente compatível com a cronológica ou atrasada.
A diferenciação se dá pela idade óssea (compatível/atrasada no hipotireoidismo vs. avançada na puberdade precoce central), pelos níveis hormonais (TSH muito elevado, LH/FSH baixos no hipotireoidismo vs. LH/FSH elevados na central) e pela ausência de virilização.
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