SES-RJ - Secretaria de Estado de Saúde do Rio de Janeiro — Prova 2020
A hipoplasia pulmonar pode acontecer quando ocorre uma interferência no desenvolvimento do sistema alveolar nos últimos dois meses de gestação. A causa mais frequente de hipoplasia pulmonar é:
Causa mais frequente de hipoplasia pulmonar = Hérnia de Bochdalek (compressão pulmonar fetal).
A hérnia de Bochdalek, um tipo de hérnia diafragmática congênita, é a causa mais comum de hipoplasia pulmonar. Ela permite a herniação de órgãos abdominais para o tórax, comprimindo o pulmão em desenvolvimento e impedindo sua maturação adequada.
A hipoplasia pulmonar é uma condição caracterizada pelo desenvolvimento incompleto do pulmão, resultando em um número reduzido de alvéolos, bronquíolos e vasos sanguíneos pulmonares. Isso compromete a função respiratória e é uma causa significativa de morbimortalidade neonatal. Embora possa ter causas intrínsecas, a maioria dos casos está associada a fatores extrínsecos que interferem no crescimento pulmonar fetal. A hérnia diafragmática congênita, particularmente a hérnia de Bochdalek (que ocorre na porção posterolateral do diafragma), é a causa mais frequente de hipoplasia pulmonar. Nesta condição, órgãos abdominais (intestino, estômago, fígado) herniam para a cavidade torácica, comprimindo fisicamente o pulmão em desenvolvimento e impedindo sua expansão e maturação adequadas. Outras causas importantes incluem o oligodrâmnio prolongado (que impede a expansão pulmonar e o "treinamento" respiratório fetal) e massas intratorácicas. O diagnóstico é frequentemente pré-natal por ultrassonografia. O manejo pós-natal envolve suporte respiratório intensivo, incluindo ventilação mecânica e, em alguns casos, ECMO (oxigenação por membrana extracorpórea), seguido de correção cirúrgica da hérnia. O prognóstico depende do grau de hipoplasia pulmonar e da presença de hipertensão pulmonar associada.
A hérnia de Bochdalek causa hipoplasia pulmonar por dois mecanismos principais: compressão mecânica direta do pulmão em desenvolvimento pelos órgãos abdominais herniados e alteração no desenvolvimento vascular pulmonar, levando à hipertensão pulmonar.
Além da hérnia de Bochdalek, outras causas incluem oligodrâmnio prolongado (por agenesia renal, ruptura prematura de membranas), massas intratorácicas (cistos pulmonares), anomalias esqueléticas que restringem o tórax e malformações congênitas do trato urinário.
A hipoplasia pulmonar se manifesta como insuficiência respiratória grave no período neonatal, com taquipneia, cianose e necessidade de suporte ventilatório. A gravidade depende do grau de hipoplasia e da presença de hipertensão pulmonar.
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