Hipoplasia do Nervo Óptico: O Sinal do Duplo Anel

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2023

Enunciado

O sinal do duplo anel é um achado fundoscópico característico de qual das anomalias congênitas do nervo óptico abaixo?

Alternativas

  1. A) Hipoplasia de nervo óptico.
  2. B) Síndrome de Morning Glory.
  3. C) Drusas de nervo óptico.
  4. D) Papila inclinada.

Pérola Clínica

Sinal do duplo anel = Hipoplasia do nervo óptico (disco pequeno rodeado por halo hipopigmentado).

Resumo-Chave

O sinal do duplo anel é o achado clássico da hipoplasia do nervo óptico, onde o anel interno representa o disco pequeno e o externo a junção escleral original.

Contexto Educacional

A hipoplasia do nervo óptico é uma das anomalias congênitas mais comuns do disco óptico e uma causa importante de baixa visão na infância. Caracteriza-se por um número reduzido de axônios no nervo óptico desde o nascimento. Clinicamente, a acuidade visual pode variar de normal a ausência de percepção luminosa, dependendo do grau de hipoplasia. O diagnóstico é essencialmente clínico através da fundoscopia. O sinal do duplo anel é patognomônico: o anel externo amarelado ou pigmentado marca o local onde o canal escleral deveria ter sido preenchido por um nervo de tamanho normal. A presença deste sinal em um recém-nascido com nistagmo ou estrabismo deve alertar o médico para a necessidade de neuroimagem e avaliação endocrinológica completa.

Perguntas Frequentes

O que representa fisiologicamente o sinal do duplo anel?

O sinal do duplo anel consiste em um anel interno, que é a margem do próprio disco óptico hipoplásico (pequeno), e um anel externo, que corresponde à junção entre a esclera e a lâmina cribrosa. O espaço entre os dois anéis é frequentemente hipopigmentado, representando a zona onde o epitélio pigmentar da retina e a coroide terminam antes de atingir o nervo reduzido.

Qual a importância sistêmica da hipoplasia do nervo óptico?

A hipoplasia do nervo óptico pode estar associada a malformações da linha média do sistema nervoso central, como a ausência do septo pelúcido e disfunções hipotálamo-hipofisárias (Síndrome de De Morsier ou Displasia Septo-Óptica). Pacientes com este achado devem ser avaliados para deficiências hormonais, especialmente de hormônio do crescimento.

Como diferenciar hipoplasia de nervo óptico de um disco pequeno normal?

A diferenciação é feita pela medida do diâmetro do disco em relação à distância disco-mácula (relação DM/DD). Na hipoplasia, o disco é visivelmente menor que o normal, muitas vezes com tortuosidade vascular associada e o característico sinal do duplo anel, enquanto um disco pequeno fisiológico mantém proporções normais de rima neural.

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