Hipoplasia do Nervo Óptico: Diagnóstico e Sinal do Duplo Anel

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2009

Enunciado

Déficit visual, diminuição do número de fibras nervosas da retina, área do disco óptico reduzida, sinal do “duplo anel” e tortuosidade vascular são características de qual afecção abaixo?

Alternativas

  1. A) Síndrome de Morning Glory
  2. B) Coloboma de nervo óptico
  3. C) Drusas de papila
  4. D) Hipoplasia do nervo óptico

Pérola Clínica

Disco óptico pequeno + sinal do duplo anel + tortuosidade vascular = Hipoplasia do nervo óptico.

Resumo-Chave

A hipoplasia do nervo óptico é uma malformação congênita caracterizada pelo número reduzido de axônios, apresentando um disco pequeno circundado por um halo amarelado.

Contexto Educacional

A hipoplasia do nervo óptico é a anomalia congênita do disco óptico mais comum na prática clínica. Resulta de um subdesenvolvimento da camada de células ganglionares da retina. Ao exame, além do disco pequeno e do duplo anel, observa-se frequentemente que os vasos retinianos emergem de um ponto central, mas podem apresentar tortuosidade aumentada. É fundamental realizar o diagnóstico diferencial com drusas de papila (que elevam o disco) e síndrome de Morning Glory (disco ampliado com tecido glial central).

Perguntas Frequentes

O que é o sinal do duplo anel na hipoplasia do nervo óptico?

O sinal do duplo anel é o achado oftalmoscópico patognomônico da hipoplasia do nervo óptico. O anel interno corresponde à margem do disco óptico propriamente dito (que é anormalmente pequeno). O anel externo representa a junção esclero-coroidal original ou a extensão da retina e do epitélio pigmentar da retina que não foram preenchidos pelos axônios do nervo óptico. Entre os dois anéis, observa-se uma zona hipopigmentada ou amarelada.

Quais são as associações sistêmicas da hipoplasia do nervo óptico?

A hipoplasia do nervo óptico pode ocorrer de forma isolada ou associada a malformações do sistema nervoso central, como na Displasia Septo-Óptica (Síndrome de de Morsier). Esta síndrome inclui a ausência do septo pelúcido e/ou corpo caloso e disfunções hipotálamo-hipofisárias (deficiência de hormônio do crescimento, hipotireoidismo, etc.). Portanto, o diagnóstico oftalmológico exige frequentemente uma avaliação endocrinológica e neuroimagem.

Como é a acuidade visual em pacientes com hipoplasia do nervo óptico?

A acuidade visual é extremamente variável, podendo variar desde visão normal (20/20) até ausência de percepção luminosa. O grau de déficit visual nem sempre está correlacionado proporcionalmente ao tamanho do disco na fundoscopia, embora discos muito pequenos tendam a piores prognósticos. A tortuosidade vascular associada também é um marcador de gravidade da hipoplasia.

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