CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2009
Déficit visual, diminuição do número de fibras nervosas da retina, área do disco óptico reduzida, sinal do “duplo anel” e tortuosidade vascular são características de qual afecção abaixo?
Disco óptico pequeno + sinal do duplo anel + tortuosidade vascular = Hipoplasia do nervo óptico.
A hipoplasia do nervo óptico é uma malformação congênita caracterizada pelo número reduzido de axônios, apresentando um disco pequeno circundado por um halo amarelado.
A hipoplasia do nervo óptico é a anomalia congênita do disco óptico mais comum na prática clínica. Resulta de um subdesenvolvimento da camada de células ganglionares da retina. Ao exame, além do disco pequeno e do duplo anel, observa-se frequentemente que os vasos retinianos emergem de um ponto central, mas podem apresentar tortuosidade aumentada. É fundamental realizar o diagnóstico diferencial com drusas de papila (que elevam o disco) e síndrome de Morning Glory (disco ampliado com tecido glial central).
O sinal do duplo anel é o achado oftalmoscópico patognomônico da hipoplasia do nervo óptico. O anel interno corresponde à margem do disco óptico propriamente dito (que é anormalmente pequeno). O anel externo representa a junção esclero-coroidal original ou a extensão da retina e do epitélio pigmentar da retina que não foram preenchidos pelos axônios do nervo óptico. Entre os dois anéis, observa-se uma zona hipopigmentada ou amarelada.
A hipoplasia do nervo óptico pode ocorrer de forma isolada ou associada a malformações do sistema nervoso central, como na Displasia Septo-Óptica (Síndrome de de Morsier). Esta síndrome inclui a ausência do septo pelúcido e/ou corpo caloso e disfunções hipotálamo-hipofisárias (deficiência de hormônio do crescimento, hipotireoidismo, etc.). Portanto, o diagnóstico oftalmológico exige frequentemente uma avaliação endocrinológica e neuroimagem.
A acuidade visual é extremamente variável, podendo variar desde visão normal (20/20) até ausência de percepção luminosa. O grau de déficit visual nem sempre está correlacionado proporcionalmente ao tamanho do disco na fundoscopia, embora discos muito pequenos tendam a piores prognósticos. A tortuosidade vascular associada também é um marcador de gravidade da hipoplasia.
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