Santa Casa de Alfenas - Casa de Caridade (MG) — Prova 2025
Compreendem causas de hipogonadismo hipergonadotrófico, levando a amenorréia, as seguintes causas, exceto:
Hipogonadismo hipergonadotrófico → falha ovariana (gonadotrofinas ↑); Síndrome de Rokitansky → anatomia alterada, ovários normais (gonadotrofinas normais).
O hipogonadismo hipergonadotrófico indica uma falha primária nos ovários, que não respondem ao estímulo das gonadotrofinas (FSH/LH), fazendo com que estas se elevem. A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser é uma causa anatômica de amenorreia (agenesia uterina) com função ovariana e hormonal normal, sendo, portanto, eugonadotrófica.
O hipogonadismo hipergonadotrófico é uma condição caracterizada pela falência da função gonadal (ovariana, no caso feminino) que leva a uma produção deficiente de esteroides sexuais (estrogênio), resultando em um feedback negativo ausente ou diminuído sobre a hipófise e o hipotálamo. Consequentemente, há uma produção compensatória elevada de gonadotrofinas (FSH e LH), daí o termo 'hipergonadotrófico'. Esta condição é uma causa importante de amenorreia, principalmente primária. As principais etiologias incluem disgenesias gonadais, como a Síndrome de Turner (45,X0), onde os ovários são rudimentares (em fita) e não funcionantes. Outras causas são a falência ovariana prematura (FOP), que pode ser idiopática, autoimune, ou secundária a quimio/radioterapia, e a Síndrome de Savage, uma rara condição de insensibilidade dos receptores ovarianos às gonadotrofinas. O diagnóstico se baseia na clínica de amenorreia e na confirmação laboratorial com FSH e LH elevados e estradiol baixo. É crucial diferenciar essas condições de causas anatômicas de amenorreia, como a Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH). Na MRKH, há agenesia ou hipoplasia das estruturas müllerianas (útero e dois terços superiores da vagina), mas os ovários são normais e funcionantes. Portanto, essas pacientes têm desenvolvimento puberal normal (telarca, pubarca) e perfil hormonal eugonadotrófico, com ciclos ovulatórios. O diagnóstico diferencial é fundamental para o correto aconselhamento e manejo da paciente.
O diagnóstico é confirmado por níveis séricos elevados de FSH e LH, associados a níveis baixos de estradiol. A dosagem do hormônio anti-mülleriano (AMH) também é útil para avaliar a reserva ovariana.
A principal diferença está no eixo hormonal. Na Síndrome de Rokitansky, a função ovariana é normal (eugonadotrófica), e o problema é a ausência do útero. Na Falência Ovariana Prematura, o problema é a exaustão dos folículos ovarianos, levando a um estado hipergonadotrófico.
A Síndrome de Turner (cariótipo 45,X0) é suspeitada em pacientes com baixa estatura, pescoço alado e outras dismorfias, além da amenorreia e infantilismo sexual. A confirmação é feita pelo cariótipo, que a diferencia de outras disgenesias gonadais ou causas de falência ovariana.
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