Santa Casa de Alfenas - Casa de Caridade (MG) — Prova 2024
Compreendem causas de hipogonadismo hipergonadotrófico, levando a amenorréia, as seguintes causas, exceto:
Hipogonadismo hipergonadotrófico = FSH/LH ↑, estrogênio ↓. MRKH = útero/vagina ausentes, ovários normais.
A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é uma causa de amenorreia primária caracterizada pela agenesia ou hipoplasia do útero e dos dois terços superiores da vagina, com ovários e função endócrina normais. Portanto, não é uma causa de hipogonadismo hipergonadotrófico, pois as gonadotrofinas (FSH, LH) e os hormônios ovarianos (estrogênio) estão em níveis normais.
O hipogonadismo hipergonadotrófico em mulheres é uma condição em que os ovários não funcionam adequadamente (falha ovariana primária), resultando em baixos níveis de estrogênio e, em resposta, altos níveis de gonadotrofinas (FSH e LH) secretadas pela hipófise. É uma causa comum de amenorreia primária ou secundária, dependendo da idade de início. A compreensão de suas causas é fundamental para o diagnóstico diferencial da amenorreia e para o manejo adequado, incluindo terapia de reposição hormonal. As causas de hipogonadismo hipergonadotrófico incluem condições genéticas como a Síndrome de Turner (cariótipo 45,X0), onde há disgenesia gonadal, e a Falência Ovariana Prematura (FOP), que pode ser idiopática, autoimune, iatrogênica (quimioterapia, radioterapia) ou genética. A Síndrome de Savage, também conhecida como síndrome de resistência ovariana, é uma forma rara de FOP onde os ovários possuem folículos, mas são resistentes à estimulação por gonadotrofinas. Em todas essas condições, a falha ovariana leva à diminuição da produção de estrogênio e ao aumento compensatório de FSH e LH. Em contraste, a Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é uma anomalia congênita do desenvolvimento mülleriano, caracterizada pela agenesia ou hipoplasia do útero e dos dois terços superiores da vagina, enquanto os ovários e as tubas uterinas são geralmente normais. Pacientes com MRKH apresentam amenorreia primária, mas possuem desenvolvimento de caracteres sexuais secundários e níveis hormonais (FSH, LH, estrogênio) dentro da faixa normal, pois os ovários são funcionantes. Portanto, a MRKH não se enquadra na definição de hipogonadismo hipergonadotrófico, sendo uma causa de amenorreia por fator anatômico, e não endócrino.
O hipogonadismo hipergonadotrófico é caracterizado por baixos níveis de hormônios sexuais (estrogênio em mulheres, testosterona em homens) com níveis elevados de gonadotrofinas (FSH e LH), indicando falha primária das gônadas.
Na Síndrome de MRKH, os ovários são funcionais e produzem hormônios normalmente, resultando em níveis normais de FSH, LH e estrogênio. A amenorreia ocorre devido à agenesia uterina e vaginal, que é uma anomalia anatômica, não endócrina.
Exemplos incluem a Síndrome de Turner (disgenesia gonadal), Falência Ovariana Prematura (FOP) e a Síndrome de Savage (resistência ovariana às gonadotrofinas), todas resultando em falha ovariana primária e elevação das gonadotrofinas.
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