UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2022
Menino de 8 anos é levado para consulta apresentando história de convulsões tônico-clônicas generalizadas desde os 5 anos de vida. A família refere que ele é acompanhado por neurologista de forma irregular e faz uso de fenobarbital há dois anos. Contam, ainda, que, antes dos episódios convulsivos, a criança fica “fora do ar” e que, por diversas vezes, foi testada a glicose periférica nas idas à emergência, sendo evidenciada hipoglicemia. Ao exame físico, o menino interage com o examinador, porém, é perceptível o atraso cognitivo. O restante do exame físico é normal. Após jejum, é realizada glicemia capilar com resultado de 46mg/dL, confirmado pela glicemia central. Hemograma e bioquímica sem demais alterações. O EAS mostra ausência de corpos cetônicos. A dosagem de insulina no sangue é de 10μU/mL. Pode-se dizer que a hipoglicemia nesse paciente tem como provável causa:
Hipoglicemia + insulina elevada + ausência de corpos cetônicos em jejum + convulsões/atraso cognitivo → Tumor secretor de insulina (insulinoma).
A combinação de hipoglicemia, níveis elevados de insulina (ou inapropriadamente normais para o nível de glicose) e ausência de corpos cetônicos sugere uma causa hiperinsulinêmica. Em crianças, um insulinoma é uma causa rara, mas importante, a ser considerada, especialmente com sintomas neurológicos crônicos.
A hipoglicemia em crianças é uma condição séria que pode levar a danos neurológicos permanentes se não for prontamente diagnosticada e tratada. O diagnóstico diferencial é amplo e inclui causas como deficiências enzimáticas congênitas, erros inatos do metabolismo, insuficiência adrenal, intoxicações e, mais raramente, tumores secretores de insulina, como o insulinoma. A história clínica detalhada, incluindo o padrão das convulsões e a presença de atraso cognitivo, é fundamental. A avaliação laboratorial é crucial para diferenciar as causas da hipoglicemia. A dosagem de glicemia, insulina, peptídeo C, corpos cetônicos e ácidos graxos livres durante um episódio de hipoglicemia é essencial. No caso apresentado, a hipoglicemia associada a níveis de insulina inapropriadamente elevados (ou normais, mas insuficientes para o nível de glicose) e a ausência de corpos cetônicos aponta fortemente para um estado de hiperinsulinismo. A insulina inibe a lipólise e a cetogênese, explicando a ausência de corpos cetônicos. Um tumor secretor de insulina (insulinoma) é uma causa rara de hiperinsulinismo em crianças, mas deve ser considerado diante de um quadro clínico e laboratorial compatível. O tratamento definitivo para o insulinoma é a ressecção cirúrgica do tumor. O manejo da hipoglicemia aguda envolve a administração de glicose. O acompanhamento neurológico e endocrinológico é indispensável para esses pacientes, visando minimizar as sequelas do atraso cognitivo e controlar a doença de base.
Os sinais e sintomas de hipoglicemia em crianças podem variar, incluindo irritabilidade, letargia, tremores, sudorese, palidez, dificuldade de alimentação, e em casos graves, convulsões e coma, além de atraso cognitivo em quadros crônicos.
A insulina é um hormônio anabólico que inibe a lipólise e a cetogênese. Em estados de hiperinsulinismo, mesmo com hipoglicemia, a produção de corpos cetônicos é suprimida, diferenciando-a de outras causas de hipoglicemia onde a cetose é esperada.
A conduta inicial envolve a confirmação da hipoglicemia e do hiperinsulinismo, seguida por exames de imagem (ultrassom endoscópico, TC, RM) para localizar o tumor. O tratamento definitivo geralmente é cirúrgico.
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