USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2024
Paciente de 3 anos, do sexo masculino, apresenta quadro de otites médias bilaterais desde os 9 meses de idade, cerca de 3 vezes ao ano. Além disso, apresentou 1 episódio de pneumonia com tratamento domiciliar aos 2 anos. Nega sintomas de rinite alérgica ou sibiláncia recorrente Apresenta quadros semanals de dor abdominal, eventualmente com diarreia e vômitos. Ao exame fisico, apresenta linfonodomegalia cervical bilateral, de 0,5 a 1 cm, sem outras alterações Nasceu a termo, nega intemações e ainda não frequenta creche. Não possui história famifar relevante. Possui os seguintes exames: Hb 11,8g/dL; Gb 5400/ mm3 (1700 Segmentados; 3500 Linfócitos; 200 Eosinófilos); Plaquetas 190.000/mm3. lgG 388 mg/dl (menor do que P3). IgM 61 mg/dl (entre P10 e P25). IgA 20 mg/dl (menor do que P3), lgE 10 mg/dl (VR: menor do que 100 mg/dl) Com base no quadro clinico e nos exames laboratoriais, qual é o diagnóstico mais provável?
Hipogamaglobulinemia transitória da infância: infecções recorrentes + IgG/IgA ↓ + IgM normal, melhora espontânea.
A hipogamaglobulinemia transitória da infância é uma imunodeficiência primária comum, caracterizada por níveis baixos de IgG e, por vezes, IgA, com IgM normal. O diagnóstico é provável em crianças com infecções recorrentes e sintomas gastrointestinais, com resolução espontânea da disfunção imunológica.
A hipogamaglobulinemia transitória da infância (HTI) é a imunodeficiência primária mais comum, afetando cerca de 1 em 1000 nascidos vivos. Caracteriza-se por uma maturação tardia do sistema imune, resultando em níveis séricos baixos de IgG e, por vezes, IgA, enquanto os níveis de IgM permanecem normais. É crucial para residentes reconhecerem essa condição para evitar investigações desnecessárias e tratamentos inadequados. A fisiopatologia envolve um atraso na produção de IgG pelos linfócitos B, que ainda não atingiram a capacidade total de troca de classe. O diagnóstico é feito com base em infecções recorrentes (otites, pneumonias), sintomas gastrointestinais, e exames laboratoriais que mostram IgG e/ou IgA abaixo do percentil 3 para a idade, com IgM normal. É fundamental excluir outras causas de hipogamaglobulinemia antes de firmar o diagnóstico de HTI. O tratamento é geralmente de suporte, com manejo agressivo das infecções. A reposição de imunoglobulinas intravenosas (IVIG) é reservada para casos com infecções graves ou muito frequentes. O prognóstico é favorável, com a maioria das crianças apresentando normalização dos níveis de imunoglobulinas e resolução dos sintomas até os 3-5 anos de idade, tornando o monitoramento clínico e laboratorial essencial.
Os principais sinais incluem infecções bacterianas recorrentes, como otites médias e pneumonias, além de sintomas gastrointestinais como dor abdominal e diarreia. Linfonodomegalia pode estar presente, e os níveis de IgG e IgA são baixos, com IgM geralmente normal.
A diferenciação se baseia na idade de início, no perfil de imunoglobulinas (IgM normal é chave para a forma transitória) e na ausência de outras características de imunodeficiências mais graves, como falha de crescimento ou infecções oportunistas. A resolução espontânea é um critério diagnóstico importante.
A conduta inicial envolve o manejo das infecções com antibióticos e, em casos graves, pode-se considerar a reposição de imunoglobulinas. O prognóstico é geralmente excelente, com a maioria das crianças apresentando normalização dos níveis de imunoglobulinas por volta dos 3-5 anos de idade.
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