INTO - Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia Jamil Haddad (RJ) — Prova 2020
Uma paciente recém-diagnosticada com leucemia de células pilosas e ainda não submetida a qualquer tratamento apresenta corpúsculos de Howell-Jolly, corpúsculos de Heinz, e hemácias nucleadas. Qual a interpretação destes achados?
Corpúsculos de Howell-Jolly e Heinz + hemácias nucleadas em leucemia de células pilosas → hipoesplenismo funcional por infiltração esplênica.
A presença de corpúsculos de Howell-Jolly e Heinz, juntamente com hemácias nucleadas, em pacientes com leucemia de células pilosas, sugere hipoesplenismo funcional. Este é frequentemente causado pela infiltração difusa do baço pelas células tumorais, comprometendo sua função de filtragem.
A leucemia de células pilosas é uma neoplasia linfoide crônica rara, caracterizada pela proliferação de linfócitos B atípicos com projeções citoplasmáticas. O diagnóstico é feito por biópsia de medula óssea e imunofenotipagem. A esplenomegalia é um achado comum e pode ser maciça, levando a citopenias e sintomas constitucionais. A fisiopatologia do hipoesplenismo funcional na leucemia de células pilosas envolve a infiltração difusa do baço pelas células tumorais, que prejudica a capacidade do órgão de realizar suas funções de filtragem e depuração. Isso resulta na persistência de elementos que normalmente seriam removidos, como corpúsculos de Howell-Jolly (DNA residual), corpúsculos de Heinz (hemoglobina desnaturada) e hemácias nucleadas, no sangue periférico. A interpretação desses achados é crucial para o manejo do paciente, pois o hipoesplenismo pode aumentar o risco de infecções graves por bactérias encapsuladas. O tratamento da leucemia de células pilosas, frequentemente com cladribina ou pentostatina, visa reduzir a carga tumoral e restaurar a função esplênica, melhorando as citopenias e a qualidade de vida.
Corpúsculos de Howell-Jolly são remanescentes nucleares de DNA em hemácias, enquanto corpúsculos de Heinz são precipitados de hemoglobina desnaturada.
A presença de corpúsculos de Howell-Jolly e Heinz, juntamente com hemácias nucleadas, indica hipoesplenismo ou asplenia funcional, pois o baço é responsável por removê-los da circulação.
A infiltração difusa do baço pelas células da leucemia de células pilosas pode levar a uma esplenomegalia maciça e comprometer a função de filtragem do órgão, resultando em hipoesplenismo funcional.
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