HAC - Hospital Angelina Caron (PR) — Prova 2024
Crise hipermetabólica potencialmente fatal que se manifesta durante ou após exposição a um anestésico geral deflagrador em indivíduos susceptíveis. A suscetibilidade é herdada como uma doença autossômica dominante com penetrância variável. Um dos tratamentos se dá através da administração de dantrolene 2,5mg/kg em bolus e repetir a cada cinco minutos, em seguida 1 a 2 mg/kg até a normalização ou desaparecimento dos sintomas
Hipertermia Maligna = crise hipermetabólica + anestésicos + herança AD + dantrolene.
A Hipertermia Maligna é uma emergência anestésica rara, mas potencialmente fatal, caracterizada por um estado hipermetabólico agudo. Sua suspeita deve ser alta em pacientes com histórico familiar ou pessoal de reações adversas à anestesia, e o tratamento imediato com dantrolene é crucial para a sobrevida.
A Hipertermia Maligna (HM) é uma síndrome farmacogenética rara, mas potencialmente fatal, que se manifesta como uma crise hipermetabólica aguda durante ou após a exposição a agentes anestésicos específicos. Sua importância clínica reside na rapidez com que pode levar à morte se não for prontamente reconhecida e tratada. É um tema crucial para anestesiologistas, intensivistas e cirurgiões, e frequentemente abordado em provas de residência devido à sua gravidade e manejo específico. A suscetibilidade à HM é herdada de forma autossômica dominante, geralmente devido a mutações no gene RYR1, que codifica o receptor de rianodina no retículo sarcoplasmático do músculo esquelético. A exposição a anestésicos inalatórios voláteis (como sevoflurano, isoflurano) ou à succinilcolina desencadeia uma liberação descontrolada de cálcio intracelular, resultando em contração muscular sustentada, aumento do metabolismo, produção excessiva de calor, acidose metabólica e rabdomiólise. O diagnóstico é clínico, baseado nos sinais de hipermetabolismo. O tratamento da HM é uma emergência e consiste na interrupção imediata dos agentes deflagradores, hiperventilação com oxigênio a 100%, resfriamento do paciente e, crucialmente, a administração intravenosa de dantrolene. O dantrolene age bloqueando a liberação de cálcio do retículo sarcoplasmático, revertendo a fisiopatologia da crise. A dose inicial é de 2,5 mg/kg em bolus, repetida a cada cinco minutos até a normalização dos sintomas ou desaparecimento da rigidez, seguida por doses de manutenção. O prognóstico depende diretamente da rapidez do diagnóstico e início do tratamento.
Os sinais e sintomas da Hipertermia Maligna incluem taquicardia inexplicável, taquipneia, rigidez muscular (especialmente masseter), aumento rápido da temperatura corporal, hipercapnia (aumento do CO2 expirado), acidose metabólica e arritmias cardíacas. O aumento da temperatura é um sinal tardio.
A Hipertermia Maligna é deflagrada principalmente por anestésicos inalatórios voláteis, como halotano, isoflurano, sevoflurano e desflurano, e pelo relaxante muscular despolarizante succinilcolina. Outros agentes anestésicos são considerados seguros para pacientes suscetíveis.
O dantrolene é o tratamento específico para a Hipertermia Maligna. Ele age diretamente no músculo esquelético, inibindo a liberação de cálcio do retículo sarcoplasmático, o que interrompe o ciclo de contração muscular e o estado hipermetabólico, revertendo os sintomas da crise.
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