Hipertermia Maligna: Diagnóstico de Suscetibilidade Pré-Operatória

IHOA - Instituto e Hospital Oftalmológico de Anápolis (GO) — Prova 2023

Enunciado

Para um paciente com história familiar de hipertermia maligna durante procedimento anestésico, é fundamental a seguinte precaução no pré-operatório:

Alternativas

1. A) realizar o teste de contração à cafeína e ao halotano em amostra de biópsia de músculo da coxa
2. B) ter reserva de dantroleno e utilizar o mesmo no peroperatório
3. C) realizar anestesia com barbitúricos, propofol e opioides
4. D) realizar anestesia com etomidato, cetamina e óxido nitroso

Pérola Clínica

História familiar de hipertermia maligna → Teste de contração à cafeína e halotano (biópsia muscular) para diagnóstico definitivo.

Resumo-Chave

A hipertermia maligna é uma condição genética rara e potencialmente fatal, desencadeada por agentes anestésicos voláteis e succinilcolina. O diagnóstico de suscetibilidade é crucial no pré-operatório para evitar o gatilho e garantir uma anestesia segura.

Contexto Educacional

A hipertermia maligna (HM) é uma condição farmacogenética rara, autossômica dominante, que se manifesta como uma crise hipermetabólica aguda em indivíduos geneticamente suscetíveis quando expostos a agentes anestésicos voláteis ou succinilcolina. A prevalência é estimada em 1:5.000 a 1:100.000 anestesias, mas a mortalidade pode ser alta se não for reconhecida e tratada rapidamente. A importância clínica reside na necessidade de identificação pré-operatória para prevenção. A fisiopatologia central da HM envolve uma mutação no gene RYR1, que codifica o receptor de rianodina tipo 1, um canal de liberação de cálcio no retículo sarcoplasmático das células musculares esqueléticas. Essa mutação leva a uma liberação excessiva e descontrolada de cálcio intracelular em resposta aos agentes gatilho, resultando em contração muscular sustentada, aumento do metabolismo, produção de calor, acidose metabólica e rabdomiólise. O diagnóstico de suscetibilidade é feito principalmente pelo teste de contração à cafeína e halotano (CHCT) em biópsia muscular, considerado o padrão-ouro. O tratamento de uma crise de HM é o dantroleno intravenoso, um relaxante muscular que atua inibindo a liberação de cálcio do retículo sarcoplasmático. No pré-operatório, a identificação de pacientes com história familiar ou pessoal de HM é crucial. Nesses casos, a anestesia deve ser conduzida com agentes não desencadeantes, e o dantroleno deve estar prontamente disponível. O aconselhamento genético também é importante para as famílias afetadas.

Perguntas Frequentes

Qual é o mecanismo fisiopatológico da hipertermia maligna?

A hipertermia maligna é uma miopatia esquelética hereditária caracterizada por um defeito no receptor de rianodina (RYR1), que leva à liberação descontrolada de cálcio do retículo sarcoplasmático, resultando em contração muscular sustentada, hipermetabolismo e hipertermia.

Quais são os principais gatilhos da hipertermia maligna?

Os principais gatilhos são os agentes anestésicos voláteis (halotano, isoflurano, sevoflurano, desflurano) e o relaxante muscular despolarizante succinilcolina.

Como é feito o manejo anestésico em um paciente com suscetibilidade confirmada à hipertermia maligna?

Pacientes suscetíveis devem receber anestesia com agentes não desencadeantes, como propofol, opioides, benzodiazepínicos e óxido nitroso. O ambiente cirúrgico deve ser preparado com equipamentos livres de agentes voláteis e dantroleno disponível.

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