Hipertermia Maligna: Suspeita Clínica e Fatores de Risco

HR Presidente Prudente - Hospital Regional de Presidente Prudente (SP) — Prova 2024

Enunciado

A hipertermia maligna (HM) é uma crise metabólica potencialmente fatal que se manifesta durante ou após a exposição a um anestésico deflagrador em indivíduos suscetíveis. Assinale a alternativa correta a respeito desta patologia.

Alternativas

1. A) A suscetibilidade à HM é herdada como uma doença autossômica recessiva de penetrância incompleta.
2. B) As taxas de mortalidade por HM têm aumentado nos últimos 15 anos como resultado de um maior número de procedimentos médicos sendo realizados com anestesia.
3. C) Quando o indivíduo suscetível é exposto a um anestésico deflagrador ocorre uma liberação anormal de Ca2+ que provoca uma inibição prolongada dos filamentos musculares resultando em arreflexia e hipotonia.
4. D) A primeira medida após identificada a HM é a administração de dantrolene, 2,5 mg/kg seguido de hiperventilação com oxigênio a 100%.
5. E) Suspeita-se da suscetibilidade à HM pacientes com histórico familiar de HM, histórico pessoal de mialgia após exercício, tendência a desenvolvimento de febre e intolerância à cafeína.

Pérola Clínica

Suspeita de HM: história familiar/pessoal de HM, mialgia pós-exercício, febre inexplicada, intolerância à cafeína.

Resumo-Chave

A hipertermia maligna é uma condição hereditária autossômica dominante. A suspeita clínica é crucial, baseada em histórico familiar e pessoal, pois a exposição a agentes deflagradores pode levar a uma crise metabólica grave.

Contexto Educacional

A hipertermia maligna (HM) é uma síndrome farmacogenética rara, mas potencialmente fatal, que ocorre em indivíduos geneticamente suscetíveis quando expostos a agentes anestésicos voláteis (como halotano, isoflurano, sevoflurano) ou succinilcolina. É caracterizada por uma crise hipermetabólica do músculo esquelético, resultando em aumento rápido da temperatura corporal, rigidez muscular, taquicardia, acidose e rabdomiólise. A fisiopatologia envolve uma liberação descontrolada de cálcio do retículo sarcoplasmático nas células musculares, devido a uma mutação no receptor de rianodina (RYR1), levando a uma contração muscular sustentada e aumento do metabolismo. A suscetibilidade é herdada de forma autossômica dominante, e o histórico familiar é um fator de risco crucial. O diagnóstico é clínico, e a suspeita deve ser alta em pacientes com histórico familiar de HM, mialgia inexplicada, ou reações adversas a anestesia. O tratamento é uma emergência médica, com a administração imediata de dantrolene, um relaxante muscular que atua inibindo a liberação de cálcio do retículo sarcoplasmático, juntamente com medidas de suporte para controlar a hipertermia e a acidose.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sinais e sintomas da hipertermia maligna?

Os sinais incluem taquicardia, taquipneia, rigidez muscular (especialmente masseter), aumento da temperatura corporal, acidose metabólica e respiratória, e hipercapnia.

Qual é o tratamento de primeira linha para a hipertermia maligna?

O tratamento imediato é a interrupção dos agentes deflagradores, hiperventilação com oxigênio a 100%, e administração intravenosa de dantrolene, na dose de 2,5 mg/kg.

Como é herdada a suscetibilidade à hipertermia maligna?

A suscetibilidade à hipertermia maligna é herdada como uma doença autossômica dominante, com penetrância variável, o que significa que um único gene mutante de um dos pais é suficiente para causar a condição.

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