USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2023
Mulher, 41 anos, refere dispneia progressiva há 1 ano, atualmente ao andar 50 metros. Há 8 meses notou edema de membros inferiores. Refere que as mãos ficam arroxeadas e em seguida esbranquiçadas, quando em contato com água gelada, e diz ter disfagia com engasgos há 3 anos. Exame físico: BEG, corada, hidratada, elasticidade da pele reduzida em membros e face com diminuição da abertura oral. Murmúrio vesicular presente, simétrico, sem ruídos adventícios FR: 26 ipm. Sat 02: 87% em ar ambiente. Ritmo cardíaco regular com hiperfonese de B2. FC: 98 bpm. PA: 110 x 60 mmHg. Estase jugular a 45 graus. Qual sintoma adicional seria mais compatível?
Esclerose sistêmica + dispneia + hiperfonese B2 + estase jugular → Hipertensão Pulmonar. Síncope é sintoma comum de gravidade.
A paciente apresenta sinais clássicos de esclerose sistêmica com envolvimento pulmonar e cardíaco, indicando hipertensão pulmonar grave. A hiperfonese de B2 e a estase jugular são achados de hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca direita, respectivamente. Síncope é um sintoma alarmante de baixo débito cardíaco em pacientes com hipertensão pulmonar, especialmente ao esforço.
A esclerose sistêmica, ou esclerodermia, é uma doença autoimune crônica caracterizada por fibrose da pele e órgãos internos, vasculopatia e autoanticorpos. É uma condição rara, mas com morbimortalidade significativa, sendo as complicações cardiopulmonares as principais causas de óbito. A compreensão de suas manifestações é crucial para o diagnóstico precoce e manejo adequado, especialmente em residentes. A fisiopatologia envolve disfunção endotelial, ativação de fibroblastos e produção excessiva de colágeno. No caso da hipertensão pulmonar, ocorre remodelamento vascular com proliferação de células musculares lisas e fibrose das arteríolas pulmonares. O diagnóstico é clínico, baseado nos sintomas e achados do exame físico, como a hiperfonese de B2 e estase jugular, que indicam sobrecarga do ventrículo direito. A síncope de esforço é um sintoma grave que reflete a incapacidade do coração direito de manter o débito cardíaco adequado. O tratamento da hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica é complexo e envolve vasodilatadores pulmonares específicos. O prognóstico é reservado, e o manejo multidisciplinar é essencial. É fundamental que o residente esteja atento aos sinais de alerta, como a síncope, para intervir precocemente e melhorar a qualidade de vida e sobrevida do paciente.
Os principais sinais incluem dispneia progressiva, fadiga, dor torácica, síncope de esforço, e no exame físico, hiperfonese de B2, estase jugular e edema de membros inferiores. O fenômeno de Raynaud e disfagia são manifestações comuns da doença de base.
A síncope em pacientes com hipertensão pulmonar indica uma incapacidade do coração direito de aumentar o débito cardíaco em resposta ao esforço, levando à hipoperfusão cerebral. É um sinal de doença avançada e pior prognóstico, exigindo avaliação e intervenção urgentes.
A esclerose sistêmica pode causar fibrose pulmonar intersticial e hipertensão arterial pulmonar, levando à insuficiência cardíaca direita. O envolvimento esofágico (disfagia) também é comum, e o fenômeno de Raynaud é uma manifestação vascular periférica característica da doença.
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